La maladie à corps de Lewy

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TROUBLES ALIMENTAIRES ET TROUBLES DE LA DÉGLUTITION DANS LA MCL

Les troubles de la déglutition ou dysphagie sont fréquents chez les personnes âgées et particulièrement présents dans la MCL. Ils exposent à des risques, notamment de dénutrition et de complications respiratoires.

Ils peuvent varier d’un jour à l’autre.

Il existe des pistes simples pour sécuriser les repas et préserver le plaisir de manger.

Les risques rencontrés source : A2MCL, Troubles alimentaires, dénutrition et troubles de la déglutition dans la MCL, conférence du 10 novembre 2023, par le Pr. Agathe Raynaud-Simon, cheffe du département de gériatrie, Hopital Bichat, APHP et le Dr Elena Chabran, MCF en neurosciences et orthophoniste, Icube- Université de Strasbourg

Les fausses routes

Avaler est un geste complexe. Quand la coordination se dérègle, le risque principal est la fausse route (qui correspond au passage d’aliments ou de liquides dans les voies respiratoires au lieu de l’œsophage).
Les fausses routes peuvent passer inaperçues.

Signes d’alerte :

Fatigue inhabituelle
Dénutrition ou perte de poids
Fièvre inexpliquée
Bronchites ou infections pulmonaires répétées
Allongement de la durée des repas
Retrait social pendant les repas
Restrictions alimentaires par crainte d’avaler
Anxiété au moment des repas
Difficulté à avaler les médicaments
Perte de poids

Les difficultés pour manger et avaler (dysphagie)

La dysphagie peut être liée à plusieurs mécanismes liés à la MCL.

Troubles moteurs

Syndrome parkinsonien (raideur, tremblements, ralentissement des mouvements)
Atteinte du contrôle de la déglutition (tronc cérébral)
Difficultés dans la manipulation des aliments

Troubles sensoriels

Diminution de la sensibilité oro-faciale
Perte du goût et de l’odorat
Modification des goûts, réactions de dégoût

Troubles neurocognitifs

Fluctuations de l’attention et de la vigilance (somnolence)

Troubles visuo-perceptifs

Troubles des fonctions exécutives
Difficulté à bien voir les aliments ou à les reconnaître

Troubles neurovégétatifs

Rhinorrhée
Sécheresse buccale et oculaire
Hypersalivation ou larmoiement

Effets secondaires médicamenteux

Certains traitements peuvent influer sur les troubles :

Diminution de la vigilance (antipsychotiques, antiépileptiques)
Sécheresse buccale (antidépresseurs, antiparkinsoniens)
Dyskinésies oro-faciales (neuroleptiques)

Fatigabilité

La fatigue majorée dans la MCL peut rendre les repas particulièrement difficiles.

Il est donc recommandé de :

Privilégier des couleurs contrastées pour faciliter le repérage des aliments

Proposer les repas dans un environnement calme et agréable

Adapter les repas aux préférences alimentaires de la personne

L’HYPERSENSIBILITÉ AUX NEUROLEPTIQUES

Les neuroleptiques (ou antipsychotiques) sont parfois prescrits pour gérer certains troubles du comportement chez les personnes atteintes de démence (hallucinations, agitation, idées délirantes). Toutefois, dans la MCL, ces traitements doivent être abordés avec une extrême prudence.

Les personnes atteintes de MCL présentent une hypersensibilité fréquente aux neuroleptiques, ce qui les expose à des effets secondaires graves, voire dangereux pour leur vie.

Effets indésirables possibles :

perte rapide et marquée des capacités cognitives,

sédation importante (état de somnolence profonde),

chutes,

confusions, délires,

apparition ou aggravation d’un syndrome parkinsonien,

dans certains cas, symptômes proches du syndrome malin des neuroleptiques, pouvant entraîner le décès.

À éviter absolument :

Les neuroleptiques typiques de première génération (comme l’halopéridol) sont contre-indiqués dans la MCL, car ils sont très mal tolérés.

En cas de nécessité absolue :

Si un traitement est vraiment indispensable pour soulager une situation aiguë ou très délétère (ex. : hallucinations menaçantes), il convient d’ utiliser :

uniquement des neuroleptiques atypiques, comme Quetiapine (Seroquel), Clozapine (Leponex),

à la dose minimale efficace,

sous stricte surveillance médicale.

Une médication peut agir sur un symptôme et avoir des répercussions sur d’autres manifestations de la maladie. Chaque symptôme a son traitement spécifique.

LE SYNDROME PARKINSONIEN (TROUBLES MOTEURS)

Au fil de l’évolution de la maladie, la majorité des personnes atteintes de MCL développent des symptômes moteurs similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ces signes, regroupés sous le terme de syndrome parkinsonien, incluent notamment :

des tremblements (plus rares et moins marqués que dans la maladie de Parkinson),

une hypokinésie (ralentissement et réduction des mouvements),

une rigidité musculaire, souvent discrète.

Troubles de la marche et risque de chutes

La démarche devient hésitante, avec des petits pas et une perte de fluidité dans les mouvements. Les risques de chute sont accrus, en particulier dans les situations nécessitant une double tâche (par exemple : marcher tout en parlant ou en répondant à une question).

Les facteurs qui aggravent ces risques :

les troubles de la vision,

les fluctuations attentionnelles,

l’hypotension orthostatique (chute de tension en position debout).

Après une chute, la peur de tomber peut entraîner un repli sur soi, une réduction des déplacements et donc un déconditionnement musculaire, ce qui alimente un cercle vicieux de perte d’autonomie.

MCL vs maladie de Parkinson : des différences notables

Les tremblements sont moins fréquents et souvent absents au repos.

Le tableau moteur est généralement plus symétrique : par exemple, la raideur ou la lenteur touche les deux côtés du corps de manière plus équilibrée que dans la maladie de Parkinson, où les symptômes sont souvent asymétriques au début.

Hypokinésie faciale et troubles associés

L’hypokinésie ne touche pas uniquement les membres : elle affecte aussi le visage, rendant les expressions plus figées. Le malade cligne moins des yeux, ce qui peut donner l’impression d’un retrait émotionnel ou d’une dépression.

Ce ralentissement facial entraîne :

une réduction de la déglutition (hypersalivation),

des difficultés d’élocution (voix faible, articulation moins claire),

une moins bonne intelligibilité lors des échanges verbaux.

Accompagnement et prévention

Les interventions des kinésithérapeutes et ergothérapeutes sont fondamentales pour :

prévenir les chutes,

maintenir la mobilité et l’équilibre,

adapter l’environnement de vie pour sécuriser les déplacements,

prolonger l’autonomie et retarder l’entrée en institution.

⚠️ Attention aux neuroleptiques : certains médicaments antipsychotiques peuvent induire ou aggraver un syndrome parkinsonien chez les personnes atteintes de MCL. Leur utilisation doit être strictement encadrée.

LES TROUBLES COGNITIFS : GÉNÉRALITÉS

Le Professeur Claire Paquet était intervenue lors de notre colloque de janvier 2024 avec le sujet : « Symptômes cognitifs et comportementaux dans la MCL »:

La maladie à corps de Lewy entraîne une dégradation progressive des fonctions cognitives, suffisamment importante pour perturber les activités de la vie quotidienne.

L’altération cognitive va atteindre une ou plusieurs fonctions intellectuelles.

Les atteintes les plus fréquentes sont :

les atteintes des fonctions exécutives

les troubles visuo-spatiaux (qui ne sont pas des problèmes ophtalmiques)

les troubles de la mémoire

les troubles du langage (compréhension et expression)

Ces troubles peuvent impacter fortement la qualité de vie :

désorientation spatiale : le malade peut se renfermer de plus en plus chez lui de peur de sortir seul, par crainte de se perdre.

désorganisation personnelle : le malade ne va plus trouver des objets, des vêtements bien qu’ils soient rangés.

perception altérée :
- le malade reconnaît mal les objets → (voir fiche technique « hallucinations et illusions visuelles»)
- de l’ angoisse et de l’agitation peuvent survenir particulièrement en fin de journée → (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…

La capacité à éprouver et percevoir à travers les sens (musique, spectacle…) reste intacte , ainsi que la capacité à ressentir du plaisir ou du déplaisir.

Le malade souffre d’ une grande fatigabilité.

Le malade a conscience des troubles et des répercussions et peut en souffrir.

MCL vs Maladie d’Alzheimer : comprendre les différences

FONCTION AFFECTEE	MCL	ALZHEIMER
Mémoire	Relativement préservée au début	Altération précoce du stockage de nouvelles informations
Fonctions exécutives	Troubles précoces : difficulté à organiser ou enchaîner des actions simples	Moins touchées au début
Fonctions visuospatiales	Présence fréquente d’agnosie (objets non reconnus) prosopagnosie (visages non reconnus)	Troubles plus rares ou plus tardifs

Bien que proches dans leurs effets, la MCL et la maladie d’Alzheimer présentent des différences importantes, surtout en début de parcours:

une personne atteinte de MCL peut se souvenir d’un événement récent, mais ne pas reconnaître sa propre cuisine ou suivre une recette simple,

la MCL provoque une atteinte cognitive différente de celle d’Alzheimer,

les troubles visuospatiaux et exécutifs apparaissent plus tôt dans la MCL,

Un diagnostic précis est essentiel pour adapter l’accompagnement et les soins au quotidien.

DES EXAMENS MÉDICAUX VIENNENT APPUYER LE DIAGNOSTIC

Imagerie cérébrale (IRM ou scintigraphie) montrant des anomalies typiques,

Ponction lombaire, permettant d’éliminer d’autres types de démence,

Électroencéphalogramme (EEG) montrant un ralentissement généralisé de l’activité cérébrale,

Polysomnographie (examen du sommeil) confirmant les troubles du sommeil paradoxal.

L’importance d’un diagnostic différentiel rigoureux

Face à cette complexité, établir un diagnostic différentiel reste une étape essentielle, même si elle est souvent difficile. Il ne s’agit pas seulement de nommer la maladie, mais d’orienter vers une prise en charge adaptée, d’éviter les traitements contre-indiqués, et de mieux accompagner le patient et son entourage.

L’EXAMEN CLINIQUE AVEC LA FAMILLE

Dans de nombreux cas, ce sont les proches aidants qui repèrent les premiers signes subtils : un comportement inhabituel, des propos parfois incohérents, ou encore une alternance entre lucidité et confusion. Leur connaissance fine du fonctionnement habituel de la personne malade fait d’eux des alliés essentiels dans le processus d’évaluation. Il est donc fondamental de valoriser leur parole et de prendre en compte leurs observations cliniques du quotidien.

La MCL est une pathologie complexe, aux manifestations multiples et souvent fluctuantes. Elle ne peut être diagnostiquée avec précision sans une écoute attentive du vécu quotidien, souvent relaté par l’entourage proche.

Le regard des aidants n’est pas secondaire : il est au cœur même du diagnostic. En effet, les symptômes caractéristiques de la MCL – fluctuations cognitives, hallucinations, troubles du sommeil paradoxal (REM) – peuvent être discrets, voire absents, lors d’une consultation médicale ponctuelle. Le malade, souvent peu conscient de ses symptômes, peut donner l’illusion d’aller bien, surtout aux premiers stades, où il mobilise toute son énergie pour « compenser » durant l’examen clinique.

C’est pourquoi il est indispensable d’inclure activement l’aidant dans la consultation, en tant que véritable partenaire de soins et source précieuse d’observations cliniques.

L’anamnèse – ce récit détaillé de l’histoire médicale et des symptômes – repose en grande partie sur les informations que seul l’entourage peut fournir.

Les proches sont souvent les premiers à détecter des signes invisibles aux yeux du soignant :

épisodes d’agitation nocturne ou comportements violents pendant le sommeil,

absences ou moments de confusion en journée,

hallucinations visuelles,

troubles moteurs ou chutes inexpliquées,

changements soudains d’humeur ou de vigilance.

Leur implication permet non seulement d’orienter plus rapidement vers un diagnostic différentiel pertinent, mais aussi d’éviter des erreurs aux conséquences parfois graves, comme la prescription inappropriée de neuroleptiques.

En tenant compte de leur témoignage, on réduit significativement l’errance médicale, on améliore la précision du diagnostic et on ajuste plus finement les choix thérapeutiques ainsi que les mesures d’accompagnement.

Conclusion : intégrer les proches aidants dans le parcours diagnostique n’est pas un simple soutien, mais une nécessité, à la fois clinique et humaine, incontournable dans le cadre de la MCL.

Les écouter, c’est mieux comprendre la réalité de la maladie, éviter les erreurs de diagnostic, et réduire une errance médicale encore trop fréquente. Leur implication est donc non seulement précieuse, mais absolument essentielle pour garantir une prise en charge adaptée et respectueuse de la personne malade.

Rôle des soins palliatifs

RÔLE DES SOINS PALLIATIFS ET MCL

Les soins palliatifs jouent un rôle essentiel dans la prise en charge de la MCL.

Une histoire pour mieux comprendre…
Parce qu’une image vaut mille mots, Continuing care nous invite à découvrir l’histoire de Chêne, une capsule vidéo réalisée avec le soutien de la Fondation Roi Baudouin et de l’Aviq. Cette vidéo aide à comprendre la réalité des soins palliatifs et permet aussi d’expliquer ce concept aux plus jeunes.

Où interviennent – ils ?

À domicile, dans les 19 communes de Bruxelles
Service 100% GRATUIT
Disponibilité 24h/24, 7j/7

À la demande du médecin traitant, de la famille, du patient ou de tout autre intervenant, leur équipe organise et coordonne tout ce qui est nécessaire pour un retour ou un maintien à domicile dans les meilleures conditions.

Contiuing care est là pour répondre aux interrogations, rassurer et accompagner avec humanité et bienveillance.

Ils interviennent de manière précoce et globale, en gérant les symptômes physiques et psychologiques, en accompagnant la personne malade et ses proches, et en assurant la coordination entre les différents professionnels. Ils ne se limitent donc pas uniquement à la fin de vie, mais peuvent intervenir dès l’apparition de symptômes complexes. Leur objectif principal es d’améliorer la qualité de vie du patient et de sa famille.

Les équipes de soins palliatifs apportent une prise en charge globale qui comprend la gestion des symptômes physiques (douleurs, troubles moteurs, difficultés respiratoires, dysphagie), mais aussi psychologiques (anxiété, dépression, hallucinations angoissantes). Elles accompagnent également les proches en leur offrant un soutien psychologique, social et parfois spirituel.

Un autre rôle important est la coordination entre les différents professionnels impliqués dans le suivi : neurologues, gériatres, kinésithérapeutes, logopèdes, infirmiers et psychologues. Les soins palliatifs aident ainsi à créer un plan de soins cohérent, centré sur les besoins et les valeurs du patient. En fin de vie, ils assurent un accompagnement respectueux, visant la dignité et le confort de la personne malade, tout en soutenant les proches dans cette étape difficile.

En Belgique, plusieurs structures permettent d’y accéder gratuitement, que ce soit en Wallonie, à Bruxelles ou en Flandre.

Structure / Ressource	Rôle / Mission	Lien utile
Plateformes régionales de soins palliatifs (Wallonie : AViQ, Bruxelles : Iriscare, Flandre : Agentschap Zorg en Gezondheid)	Elles organisent et coordonnent l’offre de soins palliatifs sur leur territoire, informent les familles et orientent vers les équipes adaptées.	Wallonie : https://www.aviq.be Bruxelles : https://www.iriscare.brussels Flandre : https://www.zorg-en-gezondheid.be
Équipes mobiles hospitalières de soins palliatifs	Présentes dans la plupart des hôpitaux, elles interviennent auprès des patients hospitalisés atteints de MCL pour assurer le confort, la gestion de la douleur et le soutien psychologique.	Consulter le site de l’hôpital concerné (ex. Cliniques universitaires Saint-Luc, CHU Saint-Pierre, etc.)
Soins palliatifs à domicile	Des équipes spécialisées se déplacent au domicile pour assurer la prise en charge des symptômes, le suivi médical et le soutien des proches, permettant de rester à domicile dans des conditions de confort et de dignité.	Via la plateforme régionale (AViQ, Iriscare, Zorg en Gezondheid) ou le médecin traitant.

En résumé, les soins palliatifs pour la MCL sont accessibles partout en Belgique et offrent une approche globale, pluridisciplinaire et gratuite, centrée sur le confort et la dignité du patient ainsi que sur le soutien de ses proches.

Lien: https://www.inami.fgov.be/fr/themes/soins-de-sante-cout-et-remboursement/les-prestations-de-sante-que-vous-rembourse-votre-mutualite/soins-palliatifs/forfait-palliatif

Lien: soins palliatifs à l’hôpital

Lien: soins palliatifs à domicile. https://www.continuingcare.be/#

RELATION AIDANT – AIDÉ DANS LA MCL : ENTRE INCOMPRÉHENSIONS , ADAPTATIONS ET RECONQUETE DU LIEN

La MCL bouleverse profondément les repères habituels de la communication. Parfois, les mots manquent. D’autres fois, les comportements déconcertent, les réactions semblent illogiques. Ce qui paraissait simple — se parler, se comprendre — devient un terrain instable, marqué par des fluctuations, des silences, des malentendus.
Et pourtant, le besoin de lien demeure, de part et d’autre.

Cette partie du site a été conçue pour aider à comprendre ce qui fragilise la communication et la relation dans ce contexte particulier. Il y est proposé :

des clés de compréhension sur les mécanismes cognitifs, émotionnels et sensoriels qui perturbent l’échange, souvent de façon imprévisible ;

une prise de recul sur la relation aidant – aidé, avec ses tensions, ses moments de découragement, mais aussi sa richesse humaine ;

une mise en lumière des réalités invisibles : solitude des familles, diagnostics tardifs, traitements inadaptés, absence de soutien adapté ;

des repères concrets pour ajuster sa posture, rester en lien sans s’épuiser, et maintenir une qualité relationnelle même lorsque les mots s’échappent.

Cette partie du site invite également à explorer d’autres formes de communication : non verbales, affectives, sensorielles… Celles qui passent par un regard, un geste, une présence silencieuse, attentive.

Car même lorsque les mots font défaut, la relation peut survivre, parfois même s’approfondir, à condition d’accepter de changer de rythme, de langage, de regard.

Il ne s’agit pas ici d’appliquer une méthode toute faite, mais de cheminer avec souplesse et discernement, en tenant compte de la réalité de chacun.
Chaque ajustement peut renforcer la qualité du lien, soulager la tension, redonner du sens à la relation.

LES ILLUSIONS VISUELLES : UNE MAUVAISE INTERPRÉTATION DU RÉEL

Contrairement aux hallucinations, les illusions visuelles s’appuient sur un élément réel dans l’environnement, mais qui est perçu de manière incorrecte par le cerveau.
Autrement dit, les yeux voient bien, mais le cerveau interprète mal l’information.

Par exemple une ombre mouvante peut être vue comme une silhouette humaine, une corde posée au sol peut être prise pour un serpent.

Ces erreurs de perception sont fréquentes dans la maladie à corps de Lewy et peuvent être exacerbées par l’environnement, notamment :

une lumière faible ou changeante,

des ombres mal définies,

une solitude prolongée ou un manque de stimulation relationnelle.

Dans ces conditions, le cerveau, en manque d’indices visuels clairs, « devine » ce qu’il croit voir… mais se trompe parfois.