L’anxiété et les angoisses se rencontrent au stade précoce de la MCL (plus précoce que pour les personnes atteintes d’Alzheimer) et peuvent arriver déjà quelques années avant le diagnostic, être très invalidantes, souvent (mais pas toujours) sans raison claire.
Le Dr. Segers invite à penser à la MCL si cette anxiété était tellement importante qu’elle a nécessité une intervention médicale (consultation psychologue ou psychiatre, passages aux urgences…)
L’anxiété a tendance à diminuer avec le temps (elle a tendance à augmenter dans la maladie d’Alzheimer).
Ressenti Tension psychologique et physique Sentiment de peur, d’angoisse Sensation d’être survolté/ à bout
Manifestation Irritabilité Agitation Besoin de déambulation Logorrhée Répétitions de gestes ou de questions Perturbation du sommeil
Nous remercions madame Olivia Gheysens d’avoir mis à notre disposition sa présentation des rôles et missions des cliniques de la Mémoire, réalisée pour le colloque « Sortons la maladie à corps de Lewy de l’ombre » en 2024.
L’intitulé de son exposé était: « Comment aider les patients atteints de MCL? »
Olivia Ghysens est neuropsychologue aux Cliniques universitaires Saint-Luc qui est reconnu comme un des 12 centres de référence conventionné auprès de l’INAMI des Cliniques de la Mémoire. Depuis plusieurs années, elle travaille au sein de cette convention et accompagne des personnes souffrant de maladies neurodégénératives pour les aider à continuer à vivre à domicile le plus longtemps possible dans les meilleures conditions possibles.
Le suivi qu’elle propose vise donc à améliorer l’autonomie des personnes malades et de leur garantir la meilleure qualité de vie possible. Le soutien des aidants et la qualité de vie de ceux-ci a également une place importante dans le suivi à la Clinique de la Mémoire.
Nous reprenons ici ses écrits.
Les cliniques de la mémoire apprennent au patient atteint d’une démence débutante et à ses proches les aptitudes de base qui permettront au patient de continuer à vivre à domicile, le plus longtemps possible, dans les meilleures conditions possibles.
À qui s’adressent les cliniques de la mémoire ?
Elles s’adressent à des patients :
qui ont reçu un diagnostic de démence débutante, posé par un médecin spécialiste
et qui peuvent continuer à vivre chez eux ou chez un proche pendant au moins 12 mois.
Que proposent les cliniques de la mémoire ?
Les cliniques de la mémoire dispensent un programme de réhabilitation cognitive, afin d’apprendre au patient des stratégies pour compenser ses déficits et continuer à accomplir certains actes quotidiens (p. ex. : utilisation d’un aide-mémoire, gestion de l’argent, maintien de l’hygiène, etc.) :
elles forment le ou les proches qui aident le patient dans sa vie quotidienne
elles conseillent des adaptions du domicile qui permettent de compenser les difficultés cognitives (p. ex. : adaptations pour favoriser l’orientation dans la maison, suppressions de certains obstacles, etc.)
elles informent le patient, ses proches, les soignants sur la démence, son évolution et ses conséquences.
elles dispensent leurs soins sous la forme de séances, dans la clinique ou au domicile du patient.
Comment bénéficier du traitement par une clinique de la mémoire ?
Le traitement par une clinique de la mémoire doit être prescrit par un médecin neurologue, gériatre ou psychiatre et, éventuellement, par le médecin généraliste du patient. La prescription doit mentionner le diagnostic de démence débutante et identifier le médecin spécialiste qui l’a posé ou confirmé.
Elle doit être accompagnée d’un dossier médical comprenant :
les résultats de tous les tests et examens passés par le patient en vue de la formulation du diagnostic
une copie du plan de traitement démontrant que le patient réunit les conditions pour poursuivre sa vie à son domicile ou au domicile d’un proche, hors de tout milieu institutionnel de soins ou d’hébergement de personnes âgées, pendant une période s’étendant encore sur un minimum de 12 mois, à la date du début du programme de rééducation
Le diagnostic et la coordination du traitement par un centre de référence ne comprennent pas :
les consultations chez le(s) médecin(s) du centre
les examens qui sont prescrits par le centre mais ne sont pas réalisés par lui
l’éventuel traitement médicamenteux de la démence.
Cliniques de la Mémoire en Belgique
Les Cliniques de la Mémoire jouent un rôle essentiel dans le diagnostic et le suivi des troubles neurocognitifs, dont la MCL. Elles offrent une évaluation pluridisciplinaire associant neurologues, gériatres, neuropsychologues, logopèdes, infirmiers et assistants sociaux. Elles permettent de poser un diagnostic précoce, de suivre l’évolution de la maladie, d’orienter vers des prises en charge adaptées et de soutenir les familles.
Évaluation spécialisée des troubles cognitifs, diagnostic différentiel (Alzheimer, MCL, Parkinson, etc.), prise en charge multidisciplinaire et orientation vers les soins adaptés.
Ces cliniques constituent des lieux spécialisés où les patients atteints de troubles de la mémoire, et notamment de la MCL, peuvent bénéficier d’une expertise reconnue. Elles accompagnent aussi bien le patient que ses proches dans la compréhension, l’adaptation et la gestion des symptômes au quotidien.
Une maladie neuro évolutive complexe parce qu’elle touche plusieurs zones du cerveau
La MCL est une pathologie neurodégénérative caractérisée par l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha – synucléine, naturellement présente dans le cerveau. Dans la MCL, cette protéine adopte une conformation anormale, s’agrège et forme des corps de Lewy, dépôts intracellulaires toxiques pour les neurones.
Ces agrégats perturbent le fonctionnement des cellules nerveuses, entraînant une neurodégénérescence progressive.
Lorsque certaines régions du cerveau sont touchées, les neurones dégénèrent et cessent de produire des neurotransmetteurs essentiels comme la dopamine ou l’acétylcholine, ce qui explique la diversité des symptômes : troubles cognitifs, fluctuations de l’attention, hallucinations visuelles, troubles moteurs proches de ceux de la maladie de Parkinson, etc.
Les symptômes varient selon les régions cérébrales atteintes et la maladie évolue lentement. Un grand nombre de neurones doivent être atteints avant l’apparition des symptômes cliniques. Cela explique que la phase prodromale de la maladie soit difficile à diagnostiquer.
Une maladie neuro évolutive encore méconnue
Une reconnaissance clinique tardive
Les corps de Lewy ont été décrits pour la première fois en 1912 par Friedrich Lewy.
Le premier cas clinique détaillé de MCL a été publié en 1976 par le neurologue japonais Kenji Kosaka.
En 1996, les premiers critères diagnostiques internationaux ont été proposés par Ian McKeith et son équipe.
En 2020, des critères spécifiques pour la forme prodromale de la maladie ont été établis.
La MCL reste encore largement méconnue et sous – diagnostiquée, même parmi les professionnels de santé, en raison de la variabilité de ses symptômes et de sa ressemblance avec d’autres maladies neurodégénératives comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.
Une maladie encore trop souvent sous-estimée
Malgré cette reconnaissance relativement récente (il y a un peu plus de 40 ans), la MCL reste encore largement méconnue, même parmi les professionnels de santé.
Cette méconnaissance contribue directement à un diagnostic tardif ou erroné, et donc à une prise en charge inadaptée pour de nombreux malades.
Rendre cette maladie plus visible est donc un enjeu majeur de santé publique, pour permettre un repérage plus précoce, une meilleure orientation des patients, et un soutien plus adapté aux aidants.
Une maladie aux multiples visages
La MCL se manifeste par un ensemble de symptômes variés qui peuvent évoluer dans le temps et différer d’un malade à l’autre. Elle touche à la fois les fonctions cognitives, les capacités motrices, le comportement, et certaines fonctions corporelles automatiques.
Parmi les signes les plus fréquents, on retrouve :
des troubles cognitifs : difficulté à réfléchir, à raisonner ou à se concentrer
des fluctuations mentales : moments d’alerte alternant avec des phases de confusion ou d’absence
des hallucinations, le plus souvent visuelles
des délires ou idées fausses persistantes
des troubles du sommeil, notamment des comportements nocturnes agités en lien avec un sommeil paradoxal perturbé
des symptômes moteurs : rigidité, lenteur des mouvements, tremblements
de la désorientation dans le temps ou l’espace
de l’anxiété
une constipation persistante
des troubles urinaires, souvent précoces…
Des symptômes souvent trompeurs
Les premiers signes de la MCL sont souvent confondus avec ceux d’autres maladies comme la dépression ou la bipolarité voire la schizophrénie, la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Cette confusion est fréquente car les manifestations initiales peuvent être subtiles et non spécifiques.
Cette confusion peut mener à des erreurs thérapeutiques graves : en particulier, l’usage de neuroleptiques (médicaments antipsychotiques) est hautement risqué dans le cadre de la MCL, car il peut aggraver les symptômes moteurs et cognitifs, voire entraîner des effets secondaires potentiellement mortels.
Une maladie difficile à vivre
La MCL est une expérience éprouvante à la fois pour la personne malade et son entourage. Les symptômes sont multiples, fluctuants et parfois déconcertants, ce qui peut rendre le diagnostic tardif et la prise en charge compliquée.
En comprenant mieux la maladie, en reconnaissant ses signes précoces et en s’appuyant sur les bons professionnels, il est possible d’améliorer la qualité de vie du malade et de soutenir efficacement les aidants.
Une maladie particulièrement déstabilisante
A tous ces symptômes s’ajoute une caractéristique déroutante : les fluctuations de la MCL.
Les jours — et même les heures — ne se ressemblent pas. Une personne peut passer en quelques heures d’un état apparemment normal à une confusion marquée, puis revenir à un meilleur état, parfois de manière inattendue, ce qui désoriente souvent les proches.
Reconnaître ces changements rapides et imprévisibles est essentiel pour mieux adapter l’accompagnement, limiter les malentendus, et offrir au malade un environnement aussi sécurisant et compréhensif que possible. Pour les aidants proches, ces repères constituent des balises précieuses qui les aident à anticiper et à adapter leurs réactions ainsi que l’environnement.
Une expérience douloureuse
La MCL confronte le malade à une réalité particulièrement difficile : il perçoit peu à peu la perte de contrôle sur sa vie, tout en gardant, dans bien des cas, une lucidité partielle sur la dégradation de son état. Cette conscience intermittente de ses difficultés peut provoquer angoisse, frustration ou tristesse. De leur côté, les proches assistent impuissants à cette évolution, souvent déstabilisés par les hauts et les bas de la maladie, sans toujours savoir comment aider ni comment réagir.
Face à cette incertitude permanente, un accompagnement bienveillant et informé est essentiel, autant pour la personne atteinte que pour ceux qui l’entourent.
Quel traitement ?
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif pour la MCL. La prise en charge repose sur le traitement des symptômes.
Une prise en charge optimale repose sur une approche pluridisciplinaire mobilisant divers spécialistes (neurologue, gériatre, psychiatre, médecin, kinésithérapeute, ergothérapeute, logopède, psychologue…), indispensable pour accompagner l’évolution de la maladie.
Le Professeur Bernard Hanseeuw était intervenu lors du colloque de janvier 2024, avec un sujet s’intitulant : « MCL: Pronostic et traitements »:
Actuellement il n’y a pas de médicament curatif permettant de guérir de la MCL. Néanmoins certains traitements peuvent soulager les symptômes spécifiques (cognition, troubles moteurs, hallucinations, sommeil, humeur). Comme ces symptômes varient d’un malade à l’autre et au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, le traitement variera aussi. Certains traitements administrés pour un symptôme peuvent en aggraver d’autres.
La première chose à faire est de trouver un neurologue ou un médecin qui connait bien la MCL. Celui-ci planifiera des rendez-vous réguliers, l’occasion de faire état de l’évolution, répondre aux questions et adapter le traitement en fonction des besoins et des symptômes les plus envahissants pour le malade (et les proches directs). En préparation de chaque rendez-vous médical, voici plusieurs recommandations:
faites la liste complète et précise des médicaments que le malade prend (nom, posologie, dosage,…) et apportez – la lors du rendez-vous. Cela vaut aussi pour les hospitalisations ou prises en charge aux urgences
observez et documentez soigneusement les effets des médicaments
entre chaque rendez-vous médical, tenez un « carnet de bord » de l’expérience du quotidien : par ex. chutes, perturbations liées au sommeil vécues (nombre de levers nocturnes, temps de somnolence diurne) …
Partagez la liste des médicaments et les informations rassemblées avec le médecin. Profitez – en pour vous informer sur l’évolution possible de la maladie, ce qui vous permettra de mieux reconnaître les symptômes et de vous y préparer.
LEWY BODY DEMENTIA ASSOCIATION (LBDA) a mis au point un « suivi mensuel des symptômes » utile à compléter de rdv médical en rdv médical :
Seul le neurologue ou le médecin traitant qui connaît la MCL est apte à prescrire les médicament appropriés : jamais d’automédication ! Consultez le neurologue avant toute modification de traitement et respectez strictement la prescription médicale (ex : dosage)
Le malade présente une hypersensibilité aux neuroleptiques qui risquent d’aggraver les symptômes de la maladie. Les neuroleptiques, et en particulier les neuroleptiques de première génération sont à proscrire car ils peuvent entraîner :
des chutes (hypotension orthostatique),
une aggravation des troubles cognitifs et de la confusion,
des délires et hallucinations accrues,
un syndrome malin des neuroleptiques (potentiellement mortel) : fièvre, rigidité, trouble de la conscience, instabilité tensionnelle…
une aggravation du syndrome parkinsonien,
Prendre soin d’une personne atteinte de MCL : les clés au quotidien.
La MCL s’accompagne de nombreux défis physiques, cognitifs et émotionnels :
TRAITEMENT DES TROUBLES COGNITIFS
Traitement médicamenteux
Les médicaments comme le donépézil ou la rivastigmine (inhibiteurs de la cholinestérase) peuvent améliorer l’attention, la mémoire et limiter les fluctuations cognitives.
Ils sont souvent utilisés en première intention pour ralentir le déclin cognitif.
Attention: peut être mal supporté car troubles digestifs
Attention: pas chez les patients avec d’importants troubles cardiaques (bradycardie…), donc avis cardiologue
Conseils pratiques
soyez patient : laissez le temps au malade de s’exprimer
aidez à retrouver le fil : contexte, indices visuels ou verbaux
si la conversation devient tendue, utilisez la technique du coq à l’âne pour détourner l’attention
privilégiez les consignes simples et uniques, une tâche à la fois
créez des routines visuelles (ex : toujours poser lunettes au même endroit)
simplifiez l’environnement : peu encombré, contrastes de couleur pour se repérer
travaillez la parole dans le plaisir (balades, observations…
TRAITEMENT DES TROUBLES MOTEURS
Traitement médicamenteux
Les symptômes parkinsoniens (lenteur, raideur, tremblements) peuvent être soulagés par la lévodopa (Prolopa). Elle améliore les capacités motrices mais peut augmenter les symptômes psychotiques.
Ainsi, un patient chez qui on va « diagnostiquer » une maladie de Parkinson , et chez lequel on va débuter par 150mg puis 300,500,800 et parfois jusqu’à plus de 2gr par jour…s’il s’agit d’une MCL donner ne serait-ce que 1000mg de levodopa c’est forcément aller vers des hallucinations, vers des fluctuations avec confusion, vers une aggravation cognitive importante.
Ne pas donner si pas de symptômes moteurs!
Prévention :
kinésithérapie : lutte contre la rigidité, apprend à prévenir et gérer les chutes
activité physique adaptée : marche douce, danse, jeux de ballon…
rollator pour sécuriser les déplacements
encouragez l’autonomie : couper les légumes, s’habiller, se brosser les dents…
maintien de la masse musculaire : alimentation équilibrée + compléments protéinés si besoin
aménagement du domicile avec un ergothérapeute : supprimer les tapis, installer rampes, tapis antidérapants, guides lumineux…
contactez votre mutuelle ou service social pour bénéficier de certains services gratuitement
TRAITEMENT DES TROUBLES DU SOMMEIL PARADOXAL
Traitement médicamenteux
La mélatonine est utile en cas de troubles du rythme veille – sommeil ou de rêves agités (souvent très vivaces dans la MCL). Elle peut être administrée aux malades à corps de Lewy une heure avant le coucher (préparation magistrale -pas sous forme « retard »- 3 mg puis 6mg et max 12 mg/jour)
Clonazepam (= Rivotril) à commencer par une goutte au coucher et augmenter progressivement. Risque de forte sédation car psychotrope = benzodiazépine
Conseils sommeil :
maintenir un rythme régulier : coucher/lever à heure fixe
instaurer un rituel apaisant (lecture, lumière tamisée…),diminution à l’exposition lumineuse progressive le soir
activité physique et sociale en journée
exposition à la lumière du matin (30 min) → favorise l’endormissement
luminothérapie possible si pas de contre indication et bien tolérée
TRAITEMENT DES HALLUCINATIONS ET DES IDÉES DÉLIRANTES
Traitement médicamenteux
Les hallucinations visuelles sont fréquentes, mais ne sont traitées que si elles deviennent envahissantes ou angoissantes :
En cas d’hallucination critiquée et pas envahissantes ou gênantes « Je sais que ce n’est pas réel, mais je le vois quand même », le patient reconnaît que ce n’est pas réel, même s’il le perçoit : on ne traite pas
Si les hallucinations sont peu envahissantes mais sans délire associé (pas d’agressivité ou de paranoïa) :
Par exemple, une patiente dit calmement : « Il y a un petit garçon assis sur le fauteuil depuis ce matin. Il ne parle pas, mais je le vois bien. »
👁️ Hallucination visuelle : la patiente voit un enfant qui n’existe pas. ❌ Non critiquée : elle est persuadée qu’il est vraiment là. 💬 Pas de délire associé : elle ne développe aucune idée fausse complexe ou interprétative autour de cette vision. Elle ne dit pas que cet enfant est un espion, un mort, ou qu’il est dangereux. Remarque : Ce type d’hallucination peut être tranquille, persistante, et acceptée comme réelle, sans angoisse ni scénario délirant.
On traitera avec donepezil ou rivastigmine
En cas d’hallucinations non critiquées avec délire:
Par exemple, un patient affirme : « Je vois des hommes en noir autour de la maison. Ce sont des agents secrets, ils veulent m’enlever parce que je connais des secrets d’État. »
👁️ Hallucination visuelle : il voit des personnes qui ne sont pas là.
❌ Non critiquée : il croit fermement que ces personnes sont réellement présentes.
💭 Avec délire : il construit un scénario délirant autour de l’hallucination (persécution, conspiration, espionnage).
Ici, l’hallucination est intégrée dans un système délirant, ce qui rend l’état plus complexe et potentiellement dangereux.
On privilégie la clozapine (Leponex) ou la quétiapine (Seroquel), deux neuroleptiques dits atypiques. La clozapine est souvent plus efficace, mais nécessite une surveillance biologique étroite (prise de sang régulière , toutes les semaines pendant 18 semaines puis 1 fois par mois) en raison du risque d’agranulocytose (baisse sévère des globules blancs)
Mesures utiles:
bonne luminosité dans toutes les pièces
adapter la vue : lunettes correctrices si besoin
supprimer les objets ambigus : miroirs, vêtements posés sur chaises…
TRAITEMENT DE LA DÉPRESSION
Traitement médicamenteux
SSRI (ex. : Sertraline),
Éviter le citalopram qui entraine une aggravation des troubles cognitifs sans amélioration du moral
Approches non médicamenteuses :
psychothérapie individuelle: pour aider à surmonter angoisses et pertes de motivation
groupes de parole : pour retrouver un sentiment de soutien
présence empathique : l’attention bienveillante des proches est essentielle
Prudence avec les benzodiazépines!
Utilisées pour leur action anxiolytique, les benzodiazépines peuvent provoquer brutalement une perte cognitive, des hallucinations et rendre paradoxalement plus anxieux.
⚠️ Neuroleptiques classiques : à éviter absolument
En résumé
combiner traitements et accompagnement personnalisé
favoriser l’autonomie sans forcer
adapter l’environnement pour plus de sécurité
prendre soin du corps… et de l’esprit
Vous êtes aidant ? N’hésitez pas à demander de l’aide. Des professionnels, des groupes de soutien ou des services sociaux peuvent vous accompagner. Vous n’êtes pas seul.
La liste des symptômes repris dans cette fiche informative est loin d’être exhaustive. Les informations médicamenteuses sont inspirées du travail du Dr Frédéric Blanc (Hôpital de Strasbourg, en France).
La famille, le couple est en crise? La personne malade est angoissée, désorientée, présente des comportements d’errance ou dangereux pour lui ou pour autrui? Vous ne savez plus vers qui vous tourner?
Vous pouvez faire appel aux services d’urgence des hôpitaux.
Le service d’urgence psychiatrique de Saint Luc à Woluwe Saint Lambert service d’urgence psychiatrique de Saint Luc à Woluwe Saint Lambert vous prend en charge, vous et votre proche, dans un espace accueillant où vous vous sentirez à l’aise. Un lieu d’écoute à dimension humaine sera mis à votre disposition. Une équipe vous orientera au mieux en fonction de vos besoins et des possibilités.
