La maladie à corps de Lewy

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Les troubles cognitifs : généralités

La maladie à corps de Lewy entraîne une dégradation progressive des fonctions cognitives, suffisamment importante pour perturber les activités de la vie quotidienne.

L’altération cognitive va atteindre une ou plusieurs fonctions intellectuelles.

Les atteintes les plus fréquentes sont :

Les atteintes des fonctions exécutives
Les troubles visuo-spatiaux (qui ne sont pas des problèmes ophtalmiques)
Les troubles de la mémoire
Les troubles du langage (compréhension et expression).

Ces troubles peuvent impacter fortement la qualité de vie :

désorientation spatiale : Exemple : le malade peut se renfermer de plus en plus chez lui de peur de sortir seul, par crainte de se perdre.
désorganisation personnelle : Exemple: le malade ne va plus trouver des objets, des vêtements bien qu’ils soient rangés.
perception altérée :
- Le malade reconnaît mal les objets → (voir fiche technique « hallucinations et illusions visuelles»)
- L’ angoisse et de l’agitation peuvent survenir particulièrement en fin de journée → (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…

La capacité à éprouver et percevoir à travers les sens (musique, spectacle…) reste intacte , ainsi que la capacité à ressentir du plaisir ou du déplaisir.

Le malade souffre d’ une grande fatigabilité.

Le malade a conscience des troubles et des répercussions et peut en souffrir.

MCL vs Maladie d’Alzheimer : comprendre les différences

FONCTION AFFECTEE	MCL	ALZHEIMER
Mémoire	Relativement préservée au début	Altération précoce du stockage de nouvelles informations
Fonctions exécutives	Troubles précoces : difficulté à organiser ou enchaîner des actions simples	Moins touchées au début
Fonctions visuospatiales	Présence fréquente d’agnosie (objets non reconnus) prosopagnosie (visages non reconnus)	Troubles plus rares ou plus tardifs

Bien que proches dans leurs effets, la MCL et la maladie d’Alzheimer présentent des différences importantes, surtout en début de parcours:

une personne atteinte de MCL peut se souvenir d’un événement récent, mais ne pas reconnaître sa propre cuisine ou suivre une recette simple,
la MCL provoque une atteinte cognitive différente de celle d’Alzheimer,
les troubles visuospatiaux et exécutifs apparaissent plus tôt,
un diagnostic précis est essentiel pour adapter l’accompagnement et les soins au quotidien.

Des examens médicaux viennent appuyer le diagnostic

Imagerie cérébrale (IRM ou scintigraphie) montrant des anomalies typiques,
Ponction lombaire, permettant d’éliminer d’autres types de démence,
Électroencéphalogramme (EEG) montrant un ralentissement généralisé de l’activité cérébrale,
Polysomnographie (examen du sommeil) confirmant les troubles du sommeil paradoxal.

L’importance d’un diagnostic différentiel rigoureux

Face à cette complexité, établir un diagnostic différentiel reste une étape essentielle, même si elle est souvent difficile. Il ne s’agit pas seulement de nommer la maladie, mais d’orienter vers une prise en charge adaptée, d’éviter les traitements contre-indiqués, et de mieux accompagner le patient et son entourage.

Dans de nombreux cas, ce sont les proches aidants qui repèrent les premiers signes subtils : un comportement inhabituel, des propos parfois incohérents, ou encore une alternance entre lucidité et confusion. Leur connaissance fine du fonctionnement habituel de la personne malade fait d’eux des alliés essentiels dans le processus d’évaluation. Il est donc fondamental de valoriser leur parole et de prendre en compte leurs observations cliniques du quotidien.

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une pathologie complexe, aux manifestations multiples et souvent fluctuantes. Elle ne peut être diagnostiquée avec précision sans une écoute attentive du vécu quotidien, souvent relaté par l’entourage proche.

Le regard des aidants n’est pas secondaire : il est au cœur même du diagnostic. En effet, les symptômes caractéristiques de la MCL – fluctuations cognitives, hallucinations, troubles du sommeil paradoxal (REM) – peuvent être discrets, voire absents, lors d’une consultation médicale ponctuelle. Le malade, souvent peu conscient de ses symptômes, peut donner l’illusion d’aller bien, surtout aux premiers stades, où il mobilise toute son énergie pour « compenser » durant l’examen clinique.

C’est pourquoi il est indispensable d’inclure activement l’aidant dans la consultation, en tant que véritable partenaire de soins et source précieuse d’observations cliniques.

L’anamnèse – ce récit détaillé de l’histoire médicale et des symptômes – repose en grande partie sur les informations que seul l’entourage peut fournir.

Les proches sont souvent les premiers à détecter des signes invisibles aux yeux du soignant :

épisodes d’agitation nocturne ou comportements violents pendant le sommeil,
absences ou moments de confusion en journée,
hallucinations visuelles,
troubles moteurs ou chutes inexpliquées,
changements soudains d’humeur ou de vigilance.

Leur implication permet non seulement d’orienter plus rapidement vers un diagnostic différentiel pertinent, mais aussi d’éviter des erreurs aux conséquences parfois graves, comme la prescription inappropriée de neuroleptiques.

👉 En tenant compte de leur témoignage, on réduit significativement l’errance médicale, on améliore la précision du diagnostic et on ajuste plus finement les choix thérapeutiques ainsi que les mesures d’accompagnement.

Conclusion : intégrer les proches aidants dans le parcours diagnostique n’est pas un simple soutien, mais une nécessité, à la fois clinique et humaine, incontournable dans le cadre de la MCL.

Les écouter, c’est mieux comprendre la réalité de la maladie, éviter les erreurs de diagnostic, et réduire une errance médicale encore trop fréquente. Leur implication est donc non seulement précieuse, mais absolument essentielle pour garantir une prise en charge adaptée et respectueuse de la personne malade.

Rôle des soins palliatifs

Rôle des soins palliatifs et Maladie à Corps de Lewy

Les soins palliatifs jouent un rôle essentiel dans la prise en charge de la Maladie à Corps de Lewy .

Ils interviennent de manière précoce et globale, en gérant les symptômes physiques et psychologiques, en accompagnant la personne malade et ses proches, et en assurant la coordination entre les différents professionnels.

Les soins palliatifs jouent un rôle essentiel auprès des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy. Ils ne se limitent pas uniquement à la fin de vie, mais peuvent intervenir dès l’apparition de symptômes complexes. Leur objectif principal est d’améliorer la qualité de vie du patient et de sa famille.

Les équipes de soins palliatifs apportent une prise en charge globale qui comprend la gestion des symptômes physiques (douleurs, troubles moteurs, difficultés respiratoires, dysphagie), mais aussi psychologiques (anxiété, dépression, hallucinations angoissantes). Elles accompagnent également les proches en leur offrant un soutien psychologique, social et parfois spirituel.

Un autre rôle important est la coordination entre les différents professionnels impliqués dans le suivi : neurologues, gériatres, kinésithérapeutes, logopèdes, infirmiers et psychologues. Les soins palliatifs aident ainsi à créer un plan de soins cohérent, centré sur les besoins et les valeurs du patient. En fin de vie, ils assurent un accompagnement respectueux, visant la dignité et le confort de la personne malade, tout en soutenant les proches dans cette étape difficile.

En Belgique, plusieurs structures permettent d’y accéder gratuitement, que ce soit en Wallonie, à Bruxelles ou en Flandre.

Structure / Ressource	Rôle / Mission	Lien utile
Plateformes régionales de soins palliatifs (Wallonie : AViQ, Bruxelles : Iriscare, Flandre : Agentschap Zorg en Gezondheid)	Elles organisent et coordonnent l’offre de soins palliatifs sur leur territoire, informent les familles et orientent vers les équipes adaptées.	Wallonie : https://www.aviq.be Bruxelles : https://www.iriscare.brussels Flandre : https://www.zorg-en-gezondheid.be
Équipes mobiles hospitalières de soins palliatifs	Présentes dans la plupart des hôpitaux, elles interviennent auprès des patients hospitalisés atteints de MCL pour assurer le confort, la gestion de la douleur et le soutien psychologique.	Consulter le site de l’hôpital concerné (ex. Cliniques universitaires Saint-Luc, CHU Saint-Pierre, etc.)
Soins palliatifs à domicile	Des équipes spécialisées se déplacent au domicile pour assurer la prise en charge des symptômes, le suivi médical et le soutien des proches, permettant de rester à domicile dans des conditions de confort et de dignité.	Via la plateforme régionale (AViQ, Iriscare, Zorg en Gezondheid) ou le médecin traitant.

En résumé, les soins palliatifs pour la MCL sont accessibles partout en Belgique et offrent une approche globale, pluridisciplinaire et gratuite, centrée sur le confort et la dignité du patient ainsi que sur le soutien de ses proches.

Lien: https://www.inami.fgov.be/fr/themes/soins-de-sante-cout-et-remboursement/les-prestations-de-sante-que-vous-rembourse-votre-mutualite/soins-palliatifs/forfait-palliatif

Lien: soins palliatifs à l’hopital

Lien: soins palliatifs à domicile. https://www.continuingcare.be/#

Relation aidant-aidé dans la maladie à corps de Lewy : entre incompréhensions, adaptations et reconquête du lien

La maladie à corps de Lewy bouleverse profondément les repères habituels de la communication. Parfois, les mots manquent. D’autres fois, les comportements déconcertent, les réactions semblent illogiques. Ce qui paraissait simple — se parler, se comprendre — devient un terrain instable, marqué par des fluctuations, des silences, des malentendus.
Et pourtant, le besoin de lien demeure, de part et d’autre.

Cette partie du site a été conçue pour aider à comprendre ce qui fragilise la communication et la relation dans ce contexte particulier. Il y est proposé :

Des clés de compréhension sur les mécanismes cognitifs, émotionnels et sensoriels qui perturbent l’échange, souvent de façon imprévisible ;
Une prise de recul sur la relation aidant-aidé, avec ses tensions, ses moments de découragement, mais aussi sa richesse humaine ;
Une mise en lumière des réalités invisibles : solitude des familles, diagnostics tardifs, traitements inadaptés, absence de soutien adapté ;
Des repères concrets pour ajuster sa posture, rester en lien sans s’épuiser, et maintenir une qualité relationnelle même lorsque les mots s’échappent.

Cette partie du site invite également à explorer d’autres formes de communication : non verbales, affectives, sensorielles… Celles qui passent par un regard, un geste, une présence silencieuse, attentive.

Car même lorsque les mots font défaut, la relation peut survivre — parfois même s’approfondir, à condition d’accepter de changer de rythme, de langage, de regard.

Il ne s’agit pas ici d’appliquer une méthode toute faite, mais de cheminer avec souplesse et discernement, en tenant compte de la réalité de chacun.
Chaque ajustement peut renforcer la qualité du lien, soulager la tension, redonner du sens à la relation.

Les illusions visuelles : une mauvaise interprétation du réel

Contrairement aux hallucinations, les illusions visuelles s’appuient sur un élément réel dans l’environnement, mais qui est perçu de manière incorrecte par le cerveau.
Autrement dit, les yeux voient bien, mais le cerveau interprète mal l’information.

Par exemple une ombre mouvante peut être vue comme une silhouette humaine, une corde posée au sol peut être prise pour un serpent.

Ces erreurs de perception sont fréquentes dans la maladie à corps de Lewy et peuvent être exacerbées par l’environnement, notamment :

une lumière faible ou changeante,
des ombres mal définies,
une solitude prolongée ou un manque de stimulation relationnelle.

Dans ces conditions, le cerveau, en manque d’indices visuels clairs, « devine » ce qu’il croit voir… mais se trompe parfois

Les troubles visuo-spatiaux

Les troubles visuo-spaciaux résident dans l’altération du champ visuel, de l’intégration ou du traitement de l’information visuelle.

Exemple : un élément en partie caché peut être mal perçu, les objets peuvent être mal reconnus, entre autre par manque de contraste entre eux : la relation entre les objets devient plus ardue à réaliser.

Ces troubles visuo-spatiaux ne sont pas liés à des problèmes ophtalmiques.

Les retentissements dans la vie quotidienne peuvent être importants:

Ils peuvent limiter le malade dans ses sorties (peur de se perdre).

Le malade peut ne plus trouver des vêtements rangés dans sa garde-robe.

Le fait de ne pas reconnaître les objets peut entraîner des illusions (voir fiche technique « hallucinations et illusions »), des angoisses, des symptômes liés au syndrome du crépuscule (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…

MCL vs Maladie d’Alzheimer :

Ces difficultés et ces dysfonctions visuospatiales (désorientation, difficulté à reconnaître des objets « agnosie » , ou des visages « prosopagnosie »), peuvent apparaître très tôt, et sont beaucoup plus fréquentes dans la MCL que dans la maladie d’Alzheimer et les autres maladies dégénératives.

Les troubles des fonctions exécutives

On remarque l’atteinte des fonctions exécutives par des difficultés d’organisation, de stratégie, des troubles de l’attention (perdre le fil), une difficulté à faire deux tâches en même temps ou à passer d’une tâche à l’autre.

Le malade peut aussi présenter des difficultés à s’orienter dans l’espace et le temps.

Il peut également avoir des difficultés à s’adapter aux changements et aux imprévus.

Il pourra être plus lent à se mettre en route.

MCL vs Maladie d’Alzheimer : des différences clés

• Dans la MCL, les troubles exécutifs (comme suivre les étapes pour préparer un repas) peuvent apparaître très tôt.

Les troubles du langage (compréhension et expression)

La MCL peut entraîner des troubles du langage (aphasie) qui affectent :

L’expression : les mots se perdent, sont remplacés par d’autres plus simples, ou deviennent confus,

La compréhension: la personne malade comprend de moins en moins bien ce qu’on lui dit au fil de l’évolution de la maladie.

Le discours devient parfois de moins en moins intelligible, avec des propos incohérents ou hors contexte, souvent influencés par : la confusion mentale, les illusions ou hallucinations, les idées délirantes.

Ces troubles sont liés à plusieurs facteurs : des troubles cognitifs mais également des troubles moteurs parkinsoniens et des fluctuations attentionnelles.

Au niveau cognitif, les troubles du langage sont liés à des difficultés de compréhension, la difficulté à formuler des phrases complexes, la difficulté à trouver les mots, une confusion possible dans les mots utilisés.