La maladie à corps de Lewy

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LE SYNDROME PARKINSONIEN (TROUBLES MOTEURS)

Au fil de l’évolution de la maladie, la majorité des personnes atteintes de MCL développent des symptômes moteurs similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ces signes, regroupés sous le terme de syndrome parkinsonien, incluent notamment :

des tremblements (plus rares et moins marqués que dans la maladie de Parkinson),

une hypokinésie (ralentissement et réduction des mouvements),

une rigidité musculaire, souvent discrète.

Troubles de la marche et risque de chutes

La démarche devient hésitante, avec des petits pas et une perte de fluidité dans les mouvements. Les risques de chute sont accrus, en particulier dans les situations nécessitant une double tâche (par exemple : marcher tout en parlant ou en répondant à une question).

Les facteurs qui aggravent ces risques :

les troubles de la vision,

les fluctuations attentionnelles,

l’hypotension orthostatique (chute de tension en position debout).

Après une chute, la peur de tomber peut entraîner un repli sur soi, une réduction des déplacements et donc un déconditionnement musculaire, ce qui alimente un cercle vicieux de perte d’autonomie.

MCL vs maladie de Parkinson : des différences notables

Les tremblements sont moins fréquents et souvent absents au repos.

Le tableau moteur est généralement plus symétrique : par exemple, la raideur ou la lenteur touche les deux côtés du corps de manière plus équilibrée que dans la maladie de Parkinson, où les symptômes sont souvent asymétriques au début.

Hypokinésie faciale et troubles associés

L’hypokinésie ne touche pas uniquement les membres : elle affecte aussi le visage, rendant les expressions plus figées. Le malade cligne moins des yeux, ce qui peut donner l’impression d’un retrait émotionnel ou d’une dépression.

Ce ralentissement facial entraîne :

une réduction de la déglutition (hypersalivation),

des difficultés d’élocution (voix faible, articulation moins claire),

une moins bonne intelligibilité lors des échanges verbaux.

Accompagnement et prévention

Les interventions des kinésithérapeutes et ergothérapeutes sont fondamentales pour :

prévenir les chutes,

maintenir la mobilité et l’équilibre,

adapter l’environnement de vie pour sécuriser les déplacements,

prolonger l’autonomie et retarder l’entrée en institution.

⚠️ Attention aux neuroleptiques : certains médicaments antipsychotiques peuvent induire ou aggraver un syndrome parkinsonien chez les personnes atteintes de MCL. Leur utilisation doit être strictement encadrée.

LES TROUBLES COGNITIFS : GÉNÉRALITÉS

Le Professeur Claire Paquet était intervenue lors de notre colloque de janvier 2024 avec le sujet : « Symptômes cognitifs et comportementaux dans la MCL »:

La maladie à corps de Lewy entraîne une dégradation progressive des fonctions cognitives, suffisamment importante pour perturber les activités de la vie quotidienne.

L’altération cognitive va atteindre une ou plusieurs fonctions intellectuelles.

Les atteintes les plus fréquentes sont :

les atteintes des fonctions exécutives

les troubles visuo-spatiaux (qui ne sont pas des problèmes ophtalmiques)

les troubles de la mémoire

les troubles du langage (compréhension et expression)

Ces troubles peuvent impacter fortement la qualité de vie :

désorientation spatiale : le malade peut se renfermer de plus en plus chez lui de peur de sortir seul, par crainte de se perdre.

désorganisation personnelle : le malade ne va plus trouver des objets, des vêtements bien qu’ils soient rangés.

perception altérée :
- le malade reconnaît mal les objets → (voir fiche technique « hallucinations et illusions visuelles»)
- de l’ angoisse et de l’agitation peuvent survenir particulièrement en fin de journée → (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…

La capacité à éprouver et percevoir à travers les sens (musique, spectacle…) reste intacte , ainsi que la capacité à ressentir du plaisir ou du déplaisir.

Le malade souffre d’ une grande fatigabilité.

Le malade a conscience des troubles et des répercussions et peut en souffrir.

MCL vs Maladie d’Alzheimer : comprendre les différences

FONCTION AFFECTEE	MCL	ALZHEIMER
Mémoire	Relativement préservée au début	Altération précoce du stockage de nouvelles informations
Fonctions exécutives	Troubles précoces : difficulté à organiser ou enchaîner des actions simples	Moins touchées au début
Fonctions visuospatiales	Présence fréquente d’agnosie (objets non reconnus) prosopagnosie (visages non reconnus)	Troubles plus rares ou plus tardifs

Bien que proches dans leurs effets, la MCL et la maladie d’Alzheimer présentent des différences importantes, surtout en début de parcours:

une personne atteinte de MCL peut se souvenir d’un événement récent, mais ne pas reconnaître sa propre cuisine ou suivre une recette simple,

la MCL provoque une atteinte cognitive différente de celle d’Alzheimer,

les troubles visuospatiaux et exécutifs apparaissent plus tôt dans la MCL,

Un diagnostic précis est essentiel pour adapter l’accompagnement et les soins au quotidien.

DES EXAMENS MÉDICAUX VIENNENT APPUYER LE DIAGNOSTIC

Imagerie cérébrale (IRM ou scintigraphie) montrant des anomalies typiques,

Ponction lombaire, permettant d’éliminer d’autres types de démence,

Électroencéphalogramme (EEG) montrant un ralentissement généralisé de l’activité cérébrale,

Polysomnographie (examen du sommeil) confirmant les troubles du sommeil paradoxal.

L’importance d’un diagnostic différentiel rigoureux

Face à cette complexité, établir un diagnostic différentiel reste une étape essentielle, même si elle est souvent difficile. Il ne s’agit pas seulement de nommer la maladie, mais d’orienter vers une prise en charge adaptée, d’éviter les traitements contre-indiqués, et de mieux accompagner le patient et son entourage.

L’EXAMEN CLINIQUE AVEC LA FAMILLE

Dans de nombreux cas, ce sont les proches aidants qui repèrent les premiers signes subtils : un comportement inhabituel, des propos parfois incohérents, ou encore une alternance entre lucidité et confusion. Leur connaissance fine du fonctionnement habituel de la personne malade fait d’eux des alliés essentiels dans le processus d’évaluation. Il est donc fondamental de valoriser leur parole et de prendre en compte leurs observations cliniques du quotidien.

La MCL est une pathologie complexe, aux manifestations multiples et souvent fluctuantes. Elle ne peut être diagnostiquée avec précision sans une écoute attentive du vécu quotidien, souvent relaté par l’entourage proche.

Le regard des aidants n’est pas secondaire : il est au cœur même du diagnostic. En effet, les symptômes caractéristiques de la MCL – fluctuations cognitives, hallucinations, troubles du sommeil paradoxal (REM) – peuvent être discrets, voire absents, lors d’une consultation médicale ponctuelle. Le malade, souvent peu conscient de ses symptômes, peut donner l’illusion d’aller bien, surtout aux premiers stades, où il mobilise toute son énergie pour « compenser » durant l’examen clinique.

C’est pourquoi il est indispensable d’inclure activement l’aidant dans la consultation, en tant que véritable partenaire de soins et source précieuse d’observations cliniques.

L’anamnèse – ce récit détaillé de l’histoire médicale et des symptômes – repose en grande partie sur les informations que seul l’entourage peut fournir.

Les proches sont souvent les premiers à détecter des signes invisibles aux yeux du soignant :

épisodes d’agitation nocturne ou comportements violents pendant le sommeil,

absences ou moments de confusion en journée,

hallucinations visuelles,

troubles moteurs ou chutes inexpliquées,

changements soudains d’humeur ou de vigilance.

Leur implication permet non seulement d’orienter plus rapidement vers un diagnostic différentiel pertinent, mais aussi d’éviter des erreurs aux conséquences parfois graves, comme la prescription inappropriée de neuroleptiques.

En tenant compte de leur témoignage, on réduit significativement l’errance médicale, on améliore la précision du diagnostic et on ajuste plus finement les choix thérapeutiques ainsi que les mesures d’accompagnement.

Conclusion : intégrer les proches aidants dans le parcours diagnostique n’est pas un simple soutien, mais une nécessité, à la fois clinique et humaine, incontournable dans le cadre de la MCL.

Les écouter, c’est mieux comprendre la réalité de la maladie, éviter les erreurs de diagnostic, et réduire une errance médicale encore trop fréquente. Leur implication est donc non seulement précieuse, mais absolument essentielle pour garantir une prise en charge adaptée et respectueuse de la personne malade.

Rôle des soins palliatifs

RÔLE DES SOINS PALLIATIFS ET MCL

Les soins palliatifs jouent un rôle essentiel dans la prise en charge de la MCL.

Une histoire pour mieux comprendre…
Parce qu’une image vaut mille mots, Continuing care nous invite à découvrir l’histoire de Chêne, une capsule vidéo réalisée avec le soutien de la Fondation Roi Baudouin et de l’Aviq. Cette vidéo aide à comprendre la réalité des soins palliatifs et permet aussi d’expliquer ce concept aux plus jeunes.

Où interviennent – ils ?

À domicile, dans les 19 communes de Bruxelles
Service 100% GRATUIT
Disponibilité 24h/24, 7j/7

À la demande du médecin traitant, de la famille, du patient ou de tout autre intervenant, leur équipe organise et coordonne tout ce qui est nécessaire pour un retour ou un maintien à domicile dans les meilleures conditions.

Contiuing care est là pour répondre aux interrogations, rassurer et accompagner avec humanité et bienveillance.

Ils interviennent de manière précoce et globale, en gérant les symptômes physiques et psychologiques, en accompagnant la personne malade et ses proches, et en assurant la coordination entre les différents professionnels. Ils ne se limitent donc pas uniquement à la fin de vie, mais peuvent intervenir dès l’apparition de symptômes complexes. Leur objectif principal es d’améliorer la qualité de vie du patient et de sa famille.

Les équipes de soins palliatifs apportent une prise en charge globale qui comprend la gestion des symptômes physiques (douleurs, troubles moteurs, difficultés respiratoires, dysphagie), mais aussi psychologiques (anxiété, dépression, hallucinations angoissantes). Elles accompagnent également les proches en leur offrant un soutien psychologique, social et parfois spirituel.

Un autre rôle important est la coordination entre les différents professionnels impliqués dans le suivi : neurologues, gériatres, kinésithérapeutes, logopèdes, infirmiers et psychologues. Les soins palliatifs aident ainsi à créer un plan de soins cohérent, centré sur les besoins et les valeurs du patient. En fin de vie, ils assurent un accompagnement respectueux, visant la dignité et le confort de la personne malade, tout en soutenant les proches dans cette étape difficile.

En Belgique, plusieurs structures permettent d’y accéder gratuitement, que ce soit en Wallonie, à Bruxelles ou en Flandre.

Structure / Ressource	Rôle / Mission	Lien utile
Plateformes régionales de soins palliatifs (Wallonie : AViQ, Bruxelles : Iriscare, Flandre : Agentschap Zorg en Gezondheid)	Elles organisent et coordonnent l’offre de soins palliatifs sur leur territoire, informent les familles et orientent vers les équipes adaptées.	Wallonie : https://www.aviq.be Bruxelles : https://www.iriscare.brussels Flandre : https://www.zorg-en-gezondheid.be
Équipes mobiles hospitalières de soins palliatifs	Présentes dans la plupart des hôpitaux, elles interviennent auprès des patients hospitalisés atteints de MCL pour assurer le confort, la gestion de la douleur et le soutien psychologique.	Consulter le site de l’hôpital concerné (ex. Cliniques universitaires Saint-Luc, CHU Saint-Pierre, etc.)
Soins palliatifs à domicile	Des équipes spécialisées se déplacent au domicile pour assurer la prise en charge des symptômes, le suivi médical et le soutien des proches, permettant de rester à domicile dans des conditions de confort et de dignité.	Via la plateforme régionale (AViQ, Iriscare, Zorg en Gezondheid) ou le médecin traitant.

En résumé, les soins palliatifs pour la MCL sont accessibles partout en Belgique et offrent une approche globale, pluridisciplinaire et gratuite, centrée sur le confort et la dignité du patient ainsi que sur le soutien de ses proches.

Lien: https://www.inami.fgov.be/fr/themes/soins-de-sante-cout-et-remboursement/les-prestations-de-sante-que-vous-rembourse-votre-mutualite/soins-palliatifs/forfait-palliatif

Lien: soins palliatifs à l’hôpital

Lien: soins palliatifs à domicile. https://www.continuingcare.be/#

RELATION AIDANT – AIDÉ DANS LA MCL : ENTRE INCOMPRÉHENSIONS , ADAPTATIONS ET RECONQUETE DU LIEN

La MCL bouleverse profondément les repères habituels de la communication. Parfois, les mots manquent. D’autres fois, les comportements déconcertent, les réactions semblent illogiques. Ce qui paraissait simple — se parler, se comprendre — devient un terrain instable, marqué par des fluctuations, des silences, des malentendus.
Et pourtant, le besoin de lien demeure, de part et d’autre.

Cette partie du site a été conçue pour aider à comprendre ce qui fragilise la communication et la relation dans ce contexte particulier. Il y est proposé :

des clés de compréhension sur les mécanismes cognitifs, émotionnels et sensoriels qui perturbent l’échange, souvent de façon imprévisible ;

une prise de recul sur la relation aidant – aidé, avec ses tensions, ses moments de découragement, mais aussi sa richesse humaine ;

une mise en lumière des réalités invisibles : solitude des familles, diagnostics tardifs, traitements inadaptés, absence de soutien adapté ;

des repères concrets pour ajuster sa posture, rester en lien sans s’épuiser, et maintenir une qualité relationnelle même lorsque les mots s’échappent.

Cette partie du site invite également à explorer d’autres formes de communication : non verbales, affectives, sensorielles… Celles qui passent par un regard, un geste, une présence silencieuse, attentive.

Car même lorsque les mots font défaut, la relation peut survivre, parfois même s’approfondir, à condition d’accepter de changer de rythme, de langage, de regard.

Il ne s’agit pas ici d’appliquer une méthode toute faite, mais de cheminer avec souplesse et discernement, en tenant compte de la réalité de chacun.
Chaque ajustement peut renforcer la qualité du lien, soulager la tension, redonner du sens à la relation.

LES ILLUSIONS VISUELLES : UNE MAUVAISE INTERPRÉTATION DU RÉEL

Contrairement aux hallucinations, les illusions visuelles s’appuient sur un élément réel dans l’environnement, mais qui est perçu de manière incorrecte par le cerveau.
Autrement dit, les yeux voient bien, mais le cerveau interprète mal l’information.

Par exemple une ombre mouvante peut être vue comme une silhouette humaine, une corde posée au sol peut être prise pour un serpent.

Ces erreurs de perception sont fréquentes dans la maladie à corps de Lewy et peuvent être exacerbées par l’environnement, notamment :

une lumière faible ou changeante,

des ombres mal définies,

une solitude prolongée ou un manque de stimulation relationnelle.

Dans ces conditions, le cerveau, en manque d’indices visuels clairs, « devine » ce qu’il croit voir… mais se trompe parfois.

LES TROUBLES VISUO-SPATIAUX

Les troubles visuo-spatiaux et visuoperceptifs sont des troubles de la perception visuelle liés à un mauvais fonctionnement du cerveau, et non à un problème des yeux.
L’œil voit correctement, mais le cerveau ne parvient pas à bien analyser, interpréter ou localiser ce qu’il voit. Ces troubles apparaissent souvent à un stade modéré de certaines maladies neurodégénératives (comme la MCL ou certaines formes d’Alzheimer).

Les troubles visuo-spatiaux et visuoperceptifs résident dans l’altération du champ visuel, de l’intégration ou du traitement de l’information visuelle.

Trouble visuospatial

Tâche : Copier un dessin simple (par exemple une maison)

Original (modèle) : Une maison avec un toit, une porte au centre, deux fenêtres symétriques.

Copie (faite par la personne) :
- Le toit est mal placé (sur le côté ou manquant)
- Les fenêtres sont à des hauteurs différentes ou oubliées
- La maison semble déformée ou asymétrique

→ Interprétation : Difficulté à percevoir et organiser l’espace, à orienter les éléments entre eux.

Trouble visuoperceptif

Tâche : Identifier un objet complexe ou partiellement masqué (ex. : un chat parmi des ombres floues)

Image normale : On voit clairement un chat assis.

Perception de la personne :
- Le chat est vu en morceaux (oreilles, queue, pattes séparées)
- L’objet est confondu avec l’arrière-plan
- L’image semble déformée, floue, ou incompréhensible

→ Interprétation : Le cerveau reçoit l’image mais ne parvient pas à la décoder correctement.

En résumé, le malade peut :

ne pas reconnaître un objet partiellement caché.

avoir du mal à distinguer un objet si le contraste avec l’environnement est faible.

ne voir ou ne s’occuper que d’un seul côté de l’espace (manger un seul côté de l’assiette, se cogner toujours du même côté, érafler sa voiture d’un côté…).

ne pas voir un objet présent devant lui (comme un pot dans le frigo ou une assiette sur la table).

Ces difficultés ne sont pas dues à un problème ophtalmologique, mais à un trouble du traitement visuel cérébral.

Dans la vie quotidienne, cela peut entraîner :

le malade peut se replier sur lui-même, éviter de sortir par peur de se perdre ou de mal voir l’environnement (désorientation spatiale).

il peut ne plus retrouver des objets du quotidien (désorganisation).

il peut mal reconnaître des objets ou les confondre (perception altérée), ce qui peut entraîner des illusions visuelles (confondre une ombre, un manteau accroché avec une personne, par exemple –voir fiche technique « hallucinations et illusions ») ou de l’angoisse, surtout en fin de journée (voir fiche pratique « Le syndrome du crépuscule »).

MCL vs Maladie d’Alzheimer :

Ces difficultés et ces dysfonctions visuospatiales (désorientation, difficulté à reconnaître des objets « agnosie » , ou des visages « prosopagnosie »), peuvent apparaître très tôt, et sont beaucoup plus fréquentes dans la MCL que dans la maladie d’Alzheimer et les autres maladies dégénératives.

LES TROUBLES DES FONCTIONS EXÉCUTIVES

Les fonctions exécutives : à quoi servent – elles ?

Les fonctions exécutives sont comme le « chef d’orchestre » du cerveau.

Elles nous aident à :

planifier ce qu’on va faire dans la journée.

organiser les étapes d’une tâche (comme faire une recette ou préparer un sac).

s’adapter aux imprévus ou aux changements.

faire attention à ce qu’on fait, sans se laisser distraire.

rester concentré longtemps (regarder un film, écouter quelqu’un).

passer d’une chose à une autre sans se perdre.

se retenir de dire ou faire quelque chose trop vite (freiner ses impulsions).

se souvenir temporairement de choses utiles (comme un numéro de téléphone qu’on vient de nous dire).

Quand les fonctions exécutives sont atteintes, on peut remarquer :

des difficultés à s’organiser ou à commencer une tâche.

des troubles de l’attention : perte du fil d’une conversation ou d’une activité.

une difficulté à faire deux choses en même temps (par exemple parler et cuisiner).

une plus grande lenteur pour se mettre en action.

Des réactions inadaptées (dire ou faire quelque chose sans réfléchir).

une difficulté à s’orienter dans le temps (ne pas savoir le jour, l’heure) et dans l’espace.

une difficulté à gérer les imprévus ou les nouvelles situations.

MCL vs Maladie d’Alzheimer : des différences clés

• Dans la MCL, les troubles exécutifs (comme suivre les étapes pour préparer un repas) peuvent apparaître très tôt.