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Une maladie neuro évolutive complexe parce qu’elle touche plusieurs zones du cerveau
La MCL est une pathologie neurodégénérative caractérisée par l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha – synucléine, naturellement présente dans le cerveau. Dans la MCL, cette protéine adopte une conformation anormale, s’agrège et forme des corps de Lewy, dépôts intracellulaires toxiques pour les neurones.
Ces agrégats perturbent le fonctionnement des cellules nerveuses, entraînant une neurodégénérescence progressive.
Lorsque certaines régions du cerveau sont touchées, les neurones dégénèrent et cessent de produire des neurotransmetteurs essentiels comme la dopamine ou l’acétylcholine, ce qui explique la diversité des symptômes : troubles cognitifs, fluctuations de l’attention, hallucinations visuelles, troubles moteurs proches de ceux de la maladie de Parkinson, etc.
Les symptômes varient selon les régions cérébrales atteintes et la maladie évolue lentement. Un grand nombre de neurones doivent être atteints avant l’apparition des symptômes cliniques. Cela explique que la phase prodromale de la maladie soit difficile à diagnostiquer.
Une maladie neuro évolutive encore méconnue
Une reconnaissance clinique tardive
Les corps de Lewy ont été décrits pour la première fois en 1912 par Friedrich Lewy.
Le premier cas clinique détaillé de MCL a été publié en 1976 par le neurologue japonais Kenji Kosaka.
En 1996, les premiers critères diagnostiques internationaux ont été proposés par Ian McKeith et son équipe.
En 2020, des critères spécifiques pour la forme prodromale de la maladie ont été établis.
La MCL reste encore largement méconnue et sous – diagnostiquée, même parmi les professionnels de santé, en raison de la variabilité de ses symptômes et de sa ressemblance avec d’autres maladies neurodégénératives comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.
Une maladie encore trop souvent sous-estimée
Malgré cette reconnaissance relativement récente (il y a un peu plus de 40 ans), la MCL reste encore largement méconnue, même parmi les professionnels de santé.
Cette méconnaissance contribue directement à un diagnostic tardif ou erroné, et donc à une prise en charge inadaptée pour de nombreux malades.
Rendre cette maladie plus visible est donc un enjeu majeur de santé publique, pour permettre un repérage plus précoce, une meilleure orientation des patients, et un soutien plus adapté aux aidants.
Une maladie aux multiples visages
La MCL se manifeste par un ensemble de symptômes variés qui peuvent évoluer dans le temps et différer d’un malade à l’autre. Elle touche à la fois les fonctions cognitives, les capacités motrices, le comportement, et certaines fonctions corporelles automatiques.
Parmi les signes les plus fréquents, on retrouve :
des troubles cognitifs : difficulté à réfléchir, à raisonner ou à se concentrer
des fluctuations mentales : moments d’alerte alternant avec des phases de confusion ou d’absence
des hallucinations, le plus souvent visuelles
des délires ou idées fausses persistantes
des troubles du sommeil, notamment des comportements nocturnes agités en lien avec un sommeil paradoxal perturbé
des symptômes moteurs : rigidité, lenteur des mouvements, tremblements
de la désorientation dans le temps ou l’espace
de l’anxiété
une constipation persistante
des troubles urinaires, souvent précoces…
Des symptômes souvent trompeurs
Les premiers signes de la MCL sont souvent confondus avec ceux d’autres maladies comme la dépression ou la bipolarité voir la schizophrénie, la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Cette confusion est fréquente car les manifestations initiales peuvent être subtiles et non spécifiques.
Cette confusion peut mener à des erreurs thérapeutiques graves : en particulier, l’usage de neuroleptiques (médicaments antipsychotiques) est hautement risqué dans le cadre de la MCL, car il peut aggraver les symptômes moteurs et cognitifs, voire entraîner des effets secondaires potentiellement mortels.
Une maladie difficile à vivre
La MCL est une expérience éprouvante à la fois pour la personne malade et son entourage. Les symptômes sont multiples, fluctuants et parfois déconcertants, ce qui peut rendre le diagnostic tardif et la prise en charge compliquée.
En comprenant mieux la maladie, en reconnaissant ses signes précoces et en s’appuyant sur les bons professionnels, il est possible d’améliorer la qualité de vie du malade et de soutenir efficacement les aidants.
Une maladie particulièrement déstabilisante
A tous ces symptômes s’ajoute une caractéristique déroutante : les fluctuations de la MCL.
Les jours — et même les heures — ne se ressemblent pas. Une personne peut passer en quelques heures d’un état apparemment normal à une confusion marquée, puis revenir à un meilleur état, parfois de manière inattendue, ce qui désoriente souvent les proches.
Reconnaître ces changements rapides et imprévisibles est essentiel pour mieux adapter l’accompagnement, limiter les malentendus, et offrir au malade un environnement aussi sécurisant et compréhensif que possible. Pour les aidants proches, ces repères constituent des balises précieuses qui les aident à anticiper et à adapter leurs réactions ainsi que l’environnement.
Une expérience douloureuse
La MCL confronte le malade à une réalité particulièrement difficile : il perçoit peu à peu la perte de contrôle sur sa vie, tout en gardant, dans bien des cas, une lucidité partielle sur la dégradation de son état.
Cette conscience intermittente de ses difficultés peut provoquer angoisse, frustration ou tristesse. De leur côté, les proches assistent impuissants à cette évolution, souvent déstabilisés par les hauts et les bas de la maladie, sans toujours savoir comment aider ni comment réagir.
Face à cette incertitude permanente, un accompagnement bienveillant et informé est essentiel, autant pour la personne atteinte que pour ceux qui l’entourent.
Quel traitement ?
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif pour la MCL. La prise en charge repose sur le traitement des symptômes.
Une prise en charge optimale repose sur une approche pluridisciplinaire mobilisant divers spécialistes (neurologue, gériatre, psychiatre, médecin, kinésithérapeute, ergothérapeute, logopède, psychologue…), indispensable pour accompagner l’évolution de la maladie.
