Les manifestations cliniques

Les hallucinations, en particulier visuelles, sont fréquentes dans la maladie à corps de Lewy et représentent un élément important du diagnostic, même si 1 malade sur 5 n’en présente pas.

Elles apparaissent souvent plus tôt que dans d’autres maladies neuroévolutives.

Les hallucinations visuelles sont les plus fréquentes (environ 80 % des cas). Elles se manifestent par :

• des sensations de passage,
• le fait de ressentir des personnes ou des animaux qui ne sont pas présents dans l’environnement,
• le vécu de scènes complètes, souvent très précises.

Bien que plus rares, d’autres sens peuvent être concernés :

• L’audition : entendre des voix, des bruits,
• l’odorat : sentir des odeurs inexistantes,
• le toucher : ressentir un contact ou une pression.
  

Ces hallucinations sont unimodales (elles touchent un seul sens à la fois).

Certaines personnes gardent conscience que ce qu’elles voient n’est pas réel.
D’autres préfèrent ne rien dire, par crainte d’être prises pour des personnes “folles” ou d’être jugées ou incomprises

⚠️ Ce n’est pas un trouble psychiatrique ! Ces hallucinations sont d’origine neurologique.

Elles peuvent provoquer de l’anxiété, de la peur, des comportements défensifs ou agressifs. Mais parfois aussi être neutres ou même agréables.

💊 Un traitement ne s’avère pas nécessaire tant qu’elles ne perturbent pas la vie quotidienne et ne représentent aucun danger.

Le syndrome de Charles Bonnet : des hallucinations visuelles chez des personnes lucides

Ce syndrome provoque des hallucinations visuelles très complexes, souvent très détaillées (personnages, décors, scènes entières…), sans perte de contact avec la réalité.
Ces hallucinations peuvent durer plusieurs heures, voire toute une journée et sont parfois impressionnantes.

⚠️ Ce syndrome est encore méconnu, même dans le monde médical, ce qui explique que certaines personnes soient orientées vers des services psychiatriques, alors qu’elles n’ont pas de trouble psychique.

Environ 1 % des malades atteints du syndrome de Charles Bonnet sont hospitalisés à tort pour cette raison. Le risque est que ces malades reçoivent une médication non adaptée.

En résumé

Les hallucinations sont fréquentes dans la MCL, mais pas systématiques,
Ce sont des manifestations neurologiques, pas psychiatriques,
Le malade peut parfois en parler, ou au contraire les cacher,
L’entourage a un rôle essentiel pour rassurer, accompagner, comprendre,
Le traitement n’est envisagé que si les hallucinations deviennent gênantes ou dangereuses.

Dans la MCL, les fluctuations sont très fréquentes et constituent l’un des signes distinctifs de la maladie.

Elles se marquent par des changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil.

Le malade passe par des moments où il est alerte, mène des activités cognitives normales puis passe à un moment « off « . Il peut alors avoir un « regard dans le vide » pendant une longue période, être somnolent, confus, avoir un langage difficilement compréhensible… Ces changements peuvent se faire d’un jour à l’autre ou même d’une minute à l’autre.

Lieux de manifestation des fluctuations

Fluctuations des capacités cognitives

Les fonctions cérébrales essentielles (mémoire, attention, et langage) peuvent varier de manière significative au cours de la journée. Par exemple :

• le malade peut être parfaitement alerte le matin, puis se sentir fatigué ou confus l’après-midi,
• il peut suivre une conversation sans difficulté, puis perdre le fil quelques minutes après,
• à certains moments, il parle clairement, puis éprouve des difficultés à s’exprimer peu de temps après.

Fluctuation du niveau de vigilance

La vigilance varie également au cours de la journée. Un moment la personne peut sembler en forme puis très vite devenir confuse ou renfermée. Elle peut aussi perdre sa concentration rapidement.

MCL vs. Maladie d’Alzheimer : Des différences notables

Les fluctuations de la MCL sont généralement plus fréquentes et plus marquées que dans le cas de la Maladie d’Alzheimer.

Lorsque ces fluctuations sont accompagnées de symptômes comme des troubles de la marche ou des hallucinations, cela oriente davantage vers un diagnostic de MCL.

Le syndrome du crépuscule : Un moment critique

En fin de journée et en début de la soirée, les symptômes s’intensifient: il y a une diminution du fonctionnement mental. On parle alors du « syndrome du crépuscule ». On observe :

• une baisse de lucidité,
• des idées délirantes ou des hallucinations,
• une agitation accrue.

Ces symptômes peuvent être atténués avec une faible dose d’anxiolytique ou de clozapine vers l’heure plus «sensible».

Le rôle essentiel des proches

Les aidants sont des acteurs clés dans l’identification de ces fluctuations. Souvent, elles ne sont pas visibles lors des consultations médicales, surtout au début de la maladie, lorsque le malade compense pour « paraître en forme » lors des rendez-vous. Le malade n’en étant pas conscient ne les relèvera pas et pourra même s’opposer aux constats des proches.

Notez les fluctuations de l’état du malade et partagez – les avec le médecin. Cela permet d’adapter les traitements pour une prise en charge plus précise.

Autres facteurs à surveiller

⚠️Certains éléments peuvent aggraver ces fluctuations, tels que :

• des fluctuations de la tension artérielle, notamment une pression trop basse,
• des troubles du sommeil, en particulier le syndrome d’apnée du sommeil, qui peuvent affecter la concentration et la vigilance (voir « troubles du sommeil paradoxal).

Certaines fluctuations peuvent aussi être interprétées à tort comme des effets secondaires des traitements, ce qui souligne l’importance d’un suivi médical attentif.

⚠️ En résumé : Ne négligez pas les fluctuations !

Les fluctuations cognitives et de vigilance sont des signes caractéristiques de la Maladie à Corps de Lewy. Il est crucial que les proches et les soignants soient attentifs et prennent des notes détaillées sur l’évolution de l’état du malade.

Ces fluctuations méritent une attention particulière pour ajuster le suivi médical et améliorer la qualité de vie du malade.