Les manifestations cliniques

Les neuroleptiques (ou antipsychotiques) sont parfois prescrits pour gérer certains troubles du comportement chez les personnes atteintes de démence (hallucinations, agitation, idées délirantes). Toutefois, dans la MCL, ces traitements doivent être abordés avec une extrême prudence.

Les personnes atteintes de MCL présentent une hypersensibilité fréquente aux neuroleptiques, ce qui les expose à des effets secondaires graves, voire dangereux pour leur vie.

Effets indésirables possibles :

• perte rapide et marquée des capacités cognitives,
• sédation importante (état de somnolence profonde),
• chutes,
• confusions, délires,
• apparition ou aggravation d’un syndrome parkinsonien,
• dans certains cas, symptômes proches du syndrome malin des neuroleptiques, pouvant entraîner le décès.

⚠️ À éviter absolument :

Les neuroleptiques typiques de première génération (comme l’halopéridol) sont contre-indiqués dans la MCL, car ils sont très mal tolérés.

En cas de nécessité absolue :

Si un traitement est vraiment indispensable pour soulager une situation aiguë ou très délétère (ex. : hallucinations menaçantes), il convient d’ utiliser :

• uniquement des neuroleptiques atypiques, comme Quetiapine (Seroquel), Clozapine (Leponex),
• à la dose minimale efficace,
• sous stricte surveillance médicale.

⚠️ Une médication peut agir sur un symptôme et avoir des répercussions sur d’autres manifestations de la maladie. Chaque symptôme a son traitement spécifique.

Au fil de l’évolution de la maladie, la majorité des personnes atteintes de MCL développent des symptômes moteurs similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ces signes, regroupés sous le terme de syndrome parkinsonien, incluent notamment :

• Des tremblements (plus rares et moins marqués que dans la maladie de Parkinson),
• Une hypokinésie (ralentissement et réduction des mouvements),
• Une rigidité musculaire, souvent discrète.

Troubles de la marche et risque de chutes

La démarche devient hésitante, avec des petits pas et une perte de fluidité dans les mouvements. Les risques de chute sont accrus, en particulier dans les situations nécessitant une double tâche (par exemple : marcher tout en parlant ou en répondant à une question).

Les facteurs qui aggravent ces risques :

• Les troubles de la vision,
• Les fluctuations attentionnelles,
• L’hypotension orthostatique (chute de tension en position debout).

Après une chute, la peur de tomber peut entraîner un repli sur soi, une réduction des déplacements et donc un déconditionnement musculaire, ce qui alimente un cercle vicieux de perte d’autonomie.

MCL vs maladie de Parkinson : des différences notables

• Les tremblements sont moins fréquents et souvent absents au repos.
• Le tableau moteur est généralement plus symétrique : par exemple, la raideur ou la lenteur touche les deux côtés du corps de manière plus équilibrée que dans la maladie de Parkinson, où les symptômes sont souvent asymétriques au début.

Hypokinésie faciale et troubles associés

L’hypokinésie ne touche pas uniquement les membres : elle affecte aussi le visage, rendant les expressions plus figées. Le malade cligne moins des yeux, ce qui peut donner l’impression d’un retrait émotionnel ou d’une dépression.

Ce ralentissement facial entraîne :

• une réduction de la déglutition (hypersalivation),
• des difficultés d’élocution (voix faible, articulation moins claire),
• une moins bonne intelligibilité lors des échanges verbaux.

Accompagnement et prévention

Les interventions des kinésithérapeutes et ergothérapeutes sont fondamentales pour :

• prévenir les chutes,
• maintenir la mobilité et l’équilibre,
• adapter l’environnement de vie pour sécuriser les déplacements,
• prolonger l’autonomie et retarder l’entrée en institution.

⚠️ Attention aux neuroleptiques : certains médicaments antipsychotiques peuvent induire ou aggraver un syndrome parkinsonien chez les personnes atteintes de MCL. Leur utilisation doit être strictement encadrée.

La maladie à corps de Lewy entraîne une dégradation progressive des fonctions cognitives, suffisamment importante pour perturber les activités de la vie quotidienne.

L’altération cognitive va atteindre une ou plusieurs fonctions intellectuelles.

Les atteintes les plus fréquentes sont :

• Les atteintes des fonctions exécutives
• Les troubles visuo-spatiaux (qui ne sont pas des problèmes ophtalmiques)
• Les troubles de la mémoire
• Les troubles du langage (compréhension et expression).

Ces troubles peuvent impacter fortement la qualité de vie :

• désorientation spatiale : Exemple : le malade peut se renfermer de plus en plus chez lui de peur de sortir seul, par crainte de se perdre.
• désorganisation personnelle : Exemple: le malade ne va plus trouver des objets, des vêtements bien qu’ils soient rangés.
• perception altérée :
  • Le malade reconnaît mal les objets → (voir fiche technique « hallucinations et illusions visuelles»)
  • L’ angoisse et de l’agitation peuvent survenir particulièrement en fin de journée → (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…

La capacité à éprouver et percevoir à travers les sens (musique, spectacle…) reste intacte , ainsi que la capacité à ressentir du plaisir ou du déplaisir.

Le malade souffre d’ une grande fatigabilité.

Le malade a conscience des troubles et des répercussions et peut en souffrir.

MCL vs Maladie d’Alzheimer : comprendre les différences

Bien que proches dans leurs effets, la MCL et la maladie d’Alzheimer présentent des différences importantes, surtout en début de parcours:

• une personne atteinte de MCL peut se souvenir d’un événement récent, mais ne pas reconnaître sa propre cuisine ou suivre une recette simple,
• la MCL provoque une atteinte cognitive différente de celle d’Alzheimer,
• les troubles visuospatiaux et exécutifs apparaissent plus tôt,
• un diagnostic précis est essentiel pour adapter l’accompagnement et les soins au quotidien.

Contrairement aux hallucinations, les illusions visuelles s’appuient sur un élément réel dans l’environnement, mais qui est perçu de manière incorrecte par le cerveau.
Autrement dit, les yeux voient bien, mais le cerveau interprète mal l’information.

Par exemple une ombre mouvante peut être vue comme une silhouette humaine, une corde posée au sol peut être prise pour un serpent.

Ces erreurs de perception sont fréquentes dans la maladie à corps de Lewy et peuvent être exacerbées par l’environnement, notamment :

• une lumière faible ou changeante,
• des ombres mal définies,
• une solitude prolongée ou un manque de stimulation relationnelle.

Dans ces conditions, le cerveau, en manque d’indices visuels clairs, « devine » ce qu’il croit voir… mais se trompe parfois