Les manifestations cliniques

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L’HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE

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Les malades à corps de Lewy présentent souvent des troubles du système nerveux autonome, dont l’un des plus courants est l’hypotension orthostatique. Il s’agit d’une baisse brutale de la tension artérielle qui survient dans les trois minutes suivant le passage de la position allongée ou assise à la position debout.

Il est important de le vérifier avant d’instaurer un traitement dopaminergique qui a tendance à l’aggraver.

Ce phénomène concerne environ 1 patient sur 2.

Symptômes possibles :

  • sensation de tête qui tourne ou de tête « vide »,
  • vision floue ou altérée,
  • essoufflement, nausées,
  • douleurs thoraciques,
  • faiblesse musculaire, surtout au niveau du cou et des épaules (douleur en « forme de cintre », typique),
  • dans les cas graves : pertes de connaissance, chutes, aggravation des troubles cognitifs.

Pourquoi cela se produit – il ?

Ce trouble est lié à une dysfonction du système nerveux autonome, qui régule normalement la pression artérielle lors des changements de posture.
Dans la MCL, ce système est souvent endommagé, ce qui empêche le corps de s’adapter correctement.

À retenir :

  • ce symptôme peut passer inaperçu, mais il a des conséquences importantes sur l’autonomie, la sécurité et l’état cognitif,
  • il doit être activement recherché et surveillé,

Mesures préventives

Traiter l’hypotension orthostatique peut diminuer l’apathie, le ralentissement cognitif, les risques de chute.

Bien que l’hypotension orthostatique puisse parfois être difficile à traiter, plusieurs mesures préventives peuvent aider à en réduire les effets. Elles sont détaillées dans la rubrique « Vivre avec la MCL »

    Un traitement médicamenteux n’est envisagé qu’en dernier recours.

    LES TROUBLES DE LA DÉGLUTITION

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    La MCL affecte à la fois les fonctions motrices et cognitives. Ces atteintes peuvent entraîner des perturbations des mouvements musculaires (rigidité, lenteur et tremblements des muscles impliqués dans la mastication et la déglutition). Le malade peut alors éprouver des difficultés à initier ou à coordonner le mouvement de déglutition.

    Les troubles cognitifs et attentionnels peuvent également entraîner des difficultés à se concentrer pendant les repas, l’oubli des consignes ou de l’acte de déglutir.

    Le réflexe de déglutition affaibli peut entraîner des fausses routes (passage des aliments ou liquides dans les voies respiratoires au lieu de l’œsophage), parfois silencieuses (sans toux). Le malade peut s’étouffer en buvant ou avec un morceau de nourriture.

    Le spécialiste peut faire une vidéo de déglutition afin de mettre en évidence ces troubles de la déglutition.

    L’HYPERSENSIBILITÉ AUX NEUROLEPTIQUES

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    Les neuroleptiques (ou antipsychotiques) sont parfois prescrits pour gérer certains troubles du comportement chez les personnes atteintes de démence (hallucinations, agitation, idées délirantes). Toutefois, dans la MCL, ces traitements doivent être abordés avec une extrême prudence.

    Les personnes atteintes de MCL présentent une hypersensibilité fréquente aux neuroleptiques, ce qui les expose à des effets secondaires graves, voire dangereux pour leur vie.

    Effets indésirables possibles :

    • perte rapide et marquée des capacités cognitives,
    • sédation importante (état de somnolence profonde),
    • chutes,
    • confusions, délires,
    • apparition ou aggravation d’un syndrome parkinsonien,
    • dans certains cas, symptômes proches du syndrome malin des neuroleptiques, pouvant entraîner le décès.

    À éviter absolument :

    Les neuroleptiques typiques de première génération (comme l’halopéridol) sont contre-indiqués dans la MCL, car ils sont très mal tolérés.

    En cas de nécessité absolue :

    Si un traitement est vraiment indispensable pour soulager une situation aiguë ou très délétère (ex. : hallucinations menaçantes), il convient d’ utiliser :

    • à la dose minimale efficace,
    • sous stricte surveillance médicale.

    Une médication peut agir sur un symptôme et avoir des répercussions sur d’autres manifestations de la maladie. Chaque symptôme a son traitement spécifique.

    LE SYNDROME PARKINSONIEN (TROUBLES MOTEURS)

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    Au fil de l’évolution de la maladie, la majorité des personnes atteintes de MCL développent des symptômes moteurs similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ces signes, regroupés sous le terme de syndrome parkinsonien, incluent notamment :

    • des tremblements (plus rares et moins marqués que dans la maladie de Parkinson),
    • une hypokinésie (ralentissement et réduction des mouvements),
    • une rigidité musculaire, souvent discrète.

    Troubles de la marche et risque de chutes

    La démarche devient hésitante, avec des petits pas et une perte de fluidité dans les mouvements. Les risques de chute sont accrus, en particulier dans les situations nécessitant une double tâche (par exemple : marcher tout en parlant ou en répondant à une question).

    Les facteurs qui aggravent ces risques :

    • les troubles de la vision,
    • les fluctuations attentionnelles,
    • l’hypotension orthostatique (chute de tension en position debout).

    Après une chute, la peur de tomber peut entraîner un repli sur soi, une réduction des déplacements et donc un déconditionnement musculaire, ce qui alimente un cercle vicieux de perte d’autonomie.

    MCL vs maladie de Parkinson : des différences notables

    • Les tremblements sont moins fréquents et souvent absents au repos.
    • Le tableau moteur est généralement plus symétrique : par exemple, la raideur ou la lenteur touche les deux côtés du corps de manière plus équilibrée que dans la maladie de Parkinson, où les symptômes sont souvent asymétriques au début.

    Hypokinésie faciale et troubles associés

    L’hypokinésie ne touche pas uniquement les membres : elle affecte aussi le visage, rendant les expressions plus figées. Le malade cligne moins des yeux, ce qui peut donner l’impression d’un retrait émotionnel ou d’une dépression.

    Ce ralentissement facial entraîne :

    • une réduction de la déglutition (hypersalivation),
    • des difficultés d’élocution (voix faible, articulation moins claire),
    • une moins bonne intelligibilité lors des échanges verbaux.

    Accompagnement et prévention

    Les interventions des kinésithérapeutes et ergothérapeutes sont fondamentales pour :

    • prévenir les chutes,
    • maintenir la mobilité et l’équilibre,
    • adapter l’environnement de vie pour sécuriser les déplacements,
    • prolonger l’autonomie et retarder l’entrée en institution.

    ⚠️ Attention aux neuroleptiques : certains médicaments antipsychotiques peuvent induire ou aggraver un syndrome parkinsonien chez les personnes atteintes de MCL. Leur utilisation doit être strictement encadrée.

    LES TROUBLES COGNITIFS : GÉNÉRALITÉS

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    Le Professeur Claire Paquet était intervenue lors de notre colloque de janvier 2024 avec le sujet : « Symptômes cognitifs et comportementaux dans la MCL »:

    La maladie à corps de Lewy entraîne une dégradation progressive des fonctions cognitives, suffisamment importante pour perturber les activités de la vie quotidienne.

    L’altération cognitive va atteindre une ou plusieurs fonctions intellectuelles.

    Les atteintes les plus fréquentes sont :

    • les atteintes des fonctions exécutives
    • les troubles visuo-spatiaux (qui ne sont pas des problèmes ophtalmiques)
    • les troubles de la mémoire
    • les troubles du langage (compréhension et expression)

    Ces troubles peuvent impacter fortement la qualité de vie :

    • désorientation spatiale : le malade peut se renfermer de plus en plus chez lui de peur de sortir seul, par crainte de se perdre.
    • désorganisation personnelle : le malade ne va plus trouver des objets, des vêtements bien qu’ils soient rangés.
    • perception altérée :
      • le malade reconnaît mal les objets → (voir fiche technique « hallucinations et illusions visuelles»)
      • de l’ angoisse et de l’agitation peuvent survenir particulièrement en fin de journée → (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…

    La capacité à éprouver et percevoir à travers les sens (musique, spectacle…) reste intacte , ainsi que la capacité à ressentir du plaisir ou du déplaisir.

    Le malade souffre d’ une grande fatigabilité.

    Le malade a conscience des troubles et des répercussions et peut en souffrir.

    MCL vs Maladie d’Alzheimer : comprendre les différences

    FONCTION AFFECTEE MCL ALZHEIMER
    MémoireRelativement préservée au débutAltération précoce du stockage de nouvelles informations
    Fonctions exécutivesTroubles précoces : difficulté à organiser ou enchaîner des actions simplesMoins touchées au début
    Fonctions visuospatialesPrésence fréquente d’agnosie (objets non reconnus) prosopagnosie (visages non reconnus)Troubles plus rares ou plus tardifs

    Bien que proches dans leurs effets, la MCL et la maladie d’Alzheimer présentent des différences importantes, surtout en début de parcours:

    • une personne atteinte de MCL peut se souvenir d’un événement récent, mais ne pas reconnaître sa propre cuisine ou suivre une recette simple,
    • la MCL provoque une atteinte cognitive différente de celle d’Alzheimer,
    • les troubles visuospatiaux et exécutifs apparaissent plus tôt dans la MCL,

    Un diagnostic précis est essentiel pour adapter l’accompagnement et les soins au quotidien.

    LES ILLUSIONS VISUELLES : UNE MAUVAISE INTERPRÉTATION DU RÉEL

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    Contrairement aux hallucinations, les illusions visuelles s’appuient sur un élément réel dans l’environnement, mais qui est perçu de manière incorrecte par le cerveau.
    Autrement dit,     les yeux voient bien, mais le cerveau interprète mal l’information.

    Par exemple une ombre mouvante peut être vue comme une silhouette humaine, une corde posée au sol peut être prise pour un serpent.

    Ces erreurs de perception sont fréquentes dans la maladie à corps de Lewy et peuvent être exacerbées par l’environnement, notamment :

    • une lumière faible ou changeante,
    • des ombres mal définies,
    • une solitude prolongée ou un manque de stimulation relationnelle.

    Dans ces conditions, le cerveau, en manque d’indices visuels clairs, « devine » ce qu’il croit voir… mais se trompe parfois.

    LES TROUBLES VISUO-SPATIAUX

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    Les troubles visuo-spatiaux et visuoperceptifs sont des troubles de la perception visuelle liés à un mauvais fonctionnement du cerveau, et non à un problème des yeux.
    L’œil voit correctement, mais le cerveau ne parvient pas à bien analyser, interpréter ou localiser ce qu’il voit. Ces troubles apparaissent souvent à un stade modéré de certaines maladies neurodégénératives (comme la MCL ou certaines formes d’Alzheimer).

    Les troubles visuo-spatiaux et visuoperceptifs résident dans l’altération du champ visuel, de l’intégration ou du traitement de l’information visuelle.

    Trouble visuospatial

    Tâche : Copier un dessin simple (par exemple une maison)

    • Original (modèle) : Une maison avec un toit, une porte au centre, deux fenêtres symétriques.
    • Copie (faite par la personne) :
      • Le toit est mal placé (sur le côté ou manquant)
      • Les fenêtres sont à des hauteurs différentes ou oubliées
      • La maison semble déformée ou asymétrique

    → Interprétation : Difficulté à percevoir et organiser l’espace, à orienter les éléments entre eux.

    Trouble visuoperceptif

    Tâche : Identifier un objet complexe ou partiellement masqué (ex. : un chat parmi des ombres floues)

    • Image normale : On voit clairement un chat assis.
    • Perception de la personne :
      • Le chat est vu en morceaux (oreilles, queue, pattes séparées)
      • L’objet est confondu avec l’arrière-plan
      • L’image semble déformée, floue, ou incompréhensible

    → Interprétation : Le cerveau reçoit l’image mais ne parvient pas à la décoder correctement.

    En résumé, le malade peut :

    • ne pas reconnaître un objet partiellement caché.
    • avoir du mal à distinguer un objet si le contraste avec l’environnement est faible.
    • ne voir ou ne s’occuper que d’un seul côté de l’espace (manger un seul côté de l’assiette, se cogner toujours du même côté, érafler sa voiture d’un côté…).
    • ne pas voir un objet présent devant lui (comme un pot dans le frigo ou une assiette sur la table).

    Ces difficultés ne sont pas dues à un problème ophtalmologique, mais à un trouble du traitement visuel cérébral.

    Dans la vie quotidienne, cela peut entraîner :

    • le malade peut se replier sur lui-même, éviter de sortir par peur de se perdre ou de mal voir l’environnement (désorientation spatiale).
    • il peut ne plus retrouver des objets du quotidien (désorganisation).
    • il peut mal reconnaître des objets ou les confondre (perception altérée), ce qui peut entraîner des illusions visuelles (confondre une ombre, un manteau accroché  avec une personne, par exemple –voir fiche technique « hallucinations et illusions ») ou de l’angoisse, surtout en fin de journée (voir fiche pratique « Le syndrome du crépuscule »).

    MCL vs Maladie d’Alzheimer :

    Ces difficultés et ces dysfonctions visuospatiales (désorientation, difficulté à reconnaître des objets « agnosie » , ou des visages « prosopagnosie »), peuvent apparaître très tôt, et sont beaucoup plus fréquentes dans la MCL que dans la maladie d’Alzheimer et les autres maladies dégénératives.

    LES TROUBLES DES FONCTIONS EXÉCUTIVES

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    Les fonctions exécutives : à quoi servent – elles ?

    Les fonctions exécutives sont comme le « chef d’orchestre » du cerveau.

    Elles nous aident à :

    • planifier ce qu’on va faire dans la journée.
    • organiser les étapes d’une tâche (comme faire une recette ou préparer un sac).
    • s’adapter aux imprévus ou aux changements.
    • faire attention à ce qu’on fait, sans se laisser distraire.
    • rester concentré longtemps (regarder un film, écouter quelqu’un).
    • passer d’une chose à une autre sans se perdre.
    • se retenir de dire ou faire quelque chose trop vite (freiner ses impulsions).
    • se souvenir temporairement de choses utiles (comme un numéro de téléphone qu’on vient de nous dire).

    Quand les fonctions exécutives sont atteintes, on peut remarquer :

    • des difficultés à s’organiser ou à commencer une tâche.
    • des troubles de l’attention : perte du fil d’une conversation ou d’une activité.
    • une difficulté à faire deux choses en même temps (par exemple parler et cuisiner).
    • une plus grande lenteur pour se mettre en action.
    • Des réactions inadaptées (dire ou faire quelque chose sans réfléchir).
    • une difficulté à s’orienter dans le temps (ne pas savoir le jour, l’heure) et dans l’espace.
    • une difficulté à gérer les imprévus ou les nouvelles situations.

    MCL vs Maladie d’Alzheimer : des différences clés

    • Dans la MCL, les troubles exécutifs (comme suivre les étapes pour préparer un repas) peuvent apparaître très tôt.

    LES TROUBLES DU LANGAGE (compréhension et expression)

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    Dans la MCL, des troubles du langage peuvent apparaître au fil de l’évolution. Ces troubles sont souvent liés à plusieurs facteurs combinés :

    • des troubles cognitifs (ralentissement de la pensée, difficulté à trouver les mots, confusion dans les phrases),
    • des fluctuations de l’attention, qui perturbent la concentration et la compréhension,
    • des troubles moteurs (parkinsonisme) pouvant gêner l’articulation et rendre le discours moins clair.

    Cela peut entraîner

    • Une difficulté à s’exprimer : les mots sont plus difficiles à trouver, remplacés par d’autres plus simples ou parfois inappropriés (paraphasie occasionnelles qui peuvent survenir, surtout en lien avec une confusion ou un état cognitif fluctuant ).
    • Une diminution de la compréhension, surtout quand les informations sont complexes ou longues.
    • Un discours désorganisé ou incohérent, parfois influencé par la confusion, les hallucinations ou les idées délirantes.

    Ces troubles du langage ne sont pas toujours présents au début, mais peuvent s’aggraver au fil du temps, selon les fluctuations de l’état cognitif et attentionnel.

    Ces symptômes sont fréquents dans la MCL et nécessitent une écoute attentive, une adaptation de la communication, et parfois l’intervention de professionnels comme les orthophonistes.

    LES TROUBLES DU SOMMEIL ET LE SOMMEIL PARADOXAL

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    Les troubles du sommeil paradoxal (ou sommeil REM, pour Rapid Eye Movement) peuvent apparaître plusieurs années avant l’apparition des autres symptômes de la maladie à corps de Lewy.

    Ces anomalies du sommeil durant la phase de rêves constituent l’un des marqueurs précoces les plus caractéristiques de la MCL.

    Comportements nocturnes inhabituels

    Pendant cette phase de sommeil, normalement associée aux rêves, certaines personnes miment physiquement leurs rêves : ce sont les comportements dits « acting out ».

    Le malade peut :

    • bouger brusquement les bras ou les jambes,

    • s’asseoir sur le lit, se lever, voire tomber,

    • parler, crier ou exprimer des émotions fortes,

    • avoir des rêves intenses, désagréables ou violents, qui le poussent parfois à se débattre contre la personne qui dort à ses côtés.

    Ce comportement nocturne est souvent ignoré ou minimisé au début, d’autant que le malade n’en a pas toujours conscience. C’est généralement le conjoint ou la personne qui partage le lit qui en fait le signalement, en remarquant une agitation anormale ou des interactions physiques pendant la nuit.


    Un symptôme révélateur… mais pas exclusif


    Bien que présents chez 80 % des malades atteints de MCL, ces troubles ne sont pas spécifiques à cette maladie. Ils peuvent aussi apparaître chez des personnes souffrant d’autres formes de démence, comme la maladie d’Alzheimer, notamment lorsqu’il s’agit de formes mixtes avec des corps de Lewy.

    À noter également : tous les patients ayant des troubles du sommeil REM ne développeront pas nécessairement une MCL.

    Ces troubles du sommeil REM font aujourd’hui partie des critères diagnostiques retenus pour identifier la MCL. Leur identification précoce, souvent grâce aux témoignages des proches, peut jouer un rôle clé dans l’orientation diagnostique.

    Le syndrome d’apnée du sommeil (SAS)

    35 à 60% des malades à corps de Lewy présentent un SAS. Un ronfleur peut se réveiller 40 à 50 fois par heure et voir son sommeil très perturbé. Il va dès lors présenter une fatigabilité importante, des troubles de la concentration et se montrer irritable.

    Comment y remédier ? Utiliser une CPAP (continuous positive airway pressure) pour mieux respirer la nuit et éviter les micro réveils. (voir fiche sur la gestion des SAS).