Sur le plan clinique, les symptômes de la MCL ont été formalisés par le Dr Ian McKeith, qui a établi les critères de référence utilisés à l’international pour poser le diagnostic.
Ces critères prennent en compte une combinaison d’éléments :
- Cliniques (ex. : fluctuations cognitives, hallucinations, signes parkinsoniens),
- Comportementaux (ex. : troubles du sommeil, changements d’humeur ou d’attention),
- Résultats d’examens médicaux (ex. : résultats d’imageries cérébrales ou d’examens médicaux complémentaires).
Ces critères permettent de distinguer la MCL des autres pathologies neurodégénératives, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, et sont aujourd’hui la base du diagnostic médical de la maladie.
Un critère essentiel (obligatoire)
Un déclin progressif des fonctions cognitives (mémoire, attention, langage, raisonnement…) qui finit par interférer avec les activités de la vie quotidienne.
Les quatre symptômes cardinaux
Pour poser un diagnostic probable, il faut au moins deux de ces signes. Un seul suffit pour évoquer un diagnostic possible :
- Fluctuations importantes des capacités mentales : changements notables de l’attention, de la concentration et de la vigilance au cours d’une même journée,
- Hallucinations visuelles fréquentes, bien formées et réalistes (ex. : voir des personnes ou des animaux qui ne sont pas là),
- Troubles du sommeil paradoxal (REM sleep behavior disorder) : la personne bouge, parle ou crie pendant ses rêves,
- Syndrome parkinsonien : raideur musculaire, lenteur des mouvements, tremblements, troubles de la marche.
Autres signes en faveur du diagnostic (critères additionnels)
Ces symptômes ne sont pas obligatoires, mais renforcent la suspicion de MCL :
- Réaction négative aux neuroleptiques (antipsychotiques), avec aggravation des troubles,
- Dysautonomie : troubles de la déglutition, hypotension orthostatique (baisse de tension debout), constipation, troubles urinaires précoces,
- Idées délirantes (ex. : paranoïa, fausses croyances),
- Hypersomnie (somnolence excessive en journée),
- Hyposmie (perte ou diminution de l’odorat),
- Anxiété, parfois sévère.