la dysautonomie

Les manifestations de la dysautonomie dans la MCL

La dysautonomie est un élément fréquent mais parfois méconnu de la maladie à corps de Lewy.

La dysautonomie désigne un dysfonctionnement du système nerveux autonome : celui qui contrôle automatiquement les fonctions vitales comme la tension artérielle, le rythme cardiaque, la digestion, la transpiration ou encore la régulation de la température.

Dans la maladie à corps de Lewy , ce système est fréquemment atteint. Les dépôts anormaux de protéines (corps de Lewy) perturbent la communication nerveuse, entraînant des troubles autonomiques parfois précoces et souvent invalidants.

La dysautonomie peut fortement impacter la qualité de vie, car elle s’ajoute aux autres symptômes de la MCL (troubles cognitifs, hallucinations, fluctuations de vigilance, parkinsonisme).

Manifestations possibles dans la MCL

Chez les personnes atteintes de MCL, la dysautonomie peut se traduire par :

Troubles de la régulation de la pression artérielle : hypotension orthostatique (chute de tension en position debout), étourdissements, évanouissements.
Troubles digestifs : constipation chronique, vidange gastrique ralentie.
Troubles urinaires : urgences mictionnelles, incontinence ou rétention.
Troubles de la sudation et de la thermorégulation : intolérance à la chaleur, transpiration excessive ou insuffisante.
Troubles sexuels : dysfonction érectile ou baisse de la libido.

Importance clinique

Ces symptômes peuvent précéder ou accompagner les troubles cognitifs et moteurs.
Ils impactent fortement la qualité de vie, parfois autant que les symptômes cognitifs ou moteurs.
Leur prise en charge repose sur une approche pluridisciplinaire (neurologie, médecine générale, cardiologie, urologie, diététique, kinésithérapie, etc.).

Prise en charge

Mesures non médicamenteuses : hydratation suffisante, bas de contention, lever progressif, alimentation adaptée, rééducation vésicale ou digestive.
Traitements médicamenteux possibles selon les symptômes (par exemple fludrocortisone pour l’hypotension orthostatique, traitements spécifiques pour les troubles urinaires ou digestifs).
Accompagnement psychologique : soutien aux proches et au patient face à la gêne et à la dépendance induite.

Le Dr Kurt Segers met en garde sur les effets de certains médicaments sur les symptômes urinaires

« Les inhibiteurs d’acétylcholinestérase, utilisés pour traiter les troubles cognitifs de la MCL comme le donepezil, la rivastigmine et la galantamine peuvent aggraver les symptômes urinaires. Parfois, arrêter ce traitement ou diminuer la dose peut faire disparaître le problème d’incontinence. Les médicaments anticholinergiques peuvent faire s’améliorer les problèmes urinaires mais ils peuvent aggraver les problèmes cognitifs existants ou mener à une confusion aiguë. Les médicaments plus récents contre l’incontinence ont moins d’effets secondaires cognitifs mais sont plus chers. En Belgique, ils sont remboursés par la mutuelle si la demande est introduite par un neurologue ou un gynécologue. » Dr Kurt Segers, La démence oubliée – Comprendre la maladie à corps de Lewy, Politea, p. 101.

La constipation

Dans la MCL, les corps de Lewy ne se limitent pas au cerveau. L’un des premiers endroits où ils s’accumulent est le système nerveux entérique, c’est-à-dire le réseau de nerfs qui contrôle les mouvements des intestins.
Cela perturbe le fonctionnement de la paroi intestinale, entraînant une évacuation ralentie des selles.

La constipation est souvent l’un des tout premiers symptômes de la MCL, pouvant apparaître jusqu’à 10 ans avant les autres manifestations cognitives ou motrices.
Elle concerne 30 à 80 % des personnes atteintes de MCL ou de la maladie de Parkinson.

⚠️ La constipation n’est pas anodine. Elle peut parfois être la cause directe d’un épisode de confusion aiguë, notamment chez les personnes âgées fragilisées.
Il est donc essentiel de la prévenir et la traiter activement.

L’hypotension orthostatique

Les malades à corps de Lewy présentent souvent des troubles du système nerveux autonome, dont l’un des plus courants est l’hypotension orthostatique. Il s’agit d’une baisse brutale de la tension artérielle qui survient dans les trois minutes suivant le passage de la position allongée ou assise à la position debout.

Ce phénomène concerne environ 1 patient sur 2.

Symptômes possibles :

Sensation de tête qui tourne ou de tête « vide »,
Vision floue ou altérée,
Essoufflement, nausées,
Douleurs thoraciques,
Faiblesse musculaire, surtout au niveau du cou et des épaules (douleur en « forme de cintre », typique),
Dans les cas graves : pertes de connaissance, chutes, aggravation des troubles cognitifs.

Pourquoi cela se produit – il ?

Ce trouble est lié à une dysfonction du système nerveux autonome, qui régule normalement la pression artérielle lors des changements de posture.
Dans la MCL, ce système est souvent endommagé, ce qui empêche le corps de s’adapter correctement.

💡 À retenir :

ce symptôme peut passer inaperçu, mais il a des conséquences importantes sur l’autonomie, la sécurité et l’état cognitif,
il doit être activement recherché et surveillé,
bien que ce trouble soit parfois difficile à traiter, des mesures de prévention (posturales, alimentaires, hydriques) peuvent être mises en place.

⚠️ Traiter l’hypotension orthostatique peut diminuer l’apathie, le ralentissement cognitif, les risques de chute.

Un traitement médicamenteux n’est envisagé qu’en dernier recours.

Les troubles de la déglutition

La MCL affecte à la fois les fonctions motrices et cognitives. Ces atteintes peuvent entraîner des perturbation des mouvements musculaires (rigidité, lenteur et tremblements des muscles impliqués dans la mastication et la déglutition). Le malade peut alors éprouver des difficultés à initier ou à coordonner le mouvement de déglutition.

Les troubles cognitifs et attentionnels peuvent également entraîner des difficultés à se concentrer pendant les repas, l’oubli des consignes ou de l’acte de déglutir.

Le réflexe de déglutition affaibli peut entraîner des fausses routes (passage des aliments ou liquides dans les voies respiratoires au lieu de l’œsophage), parfois silencieuses (sans toux). Le malade peut s’étouffer en buvant ou avec un morceau de nourriture.

Le spécialiste peut faire une vidéo de déglutition afin de mettre en évidence ces troubles de la déglutition.