Les manifestations cliniques

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Les troubles psychocomportementaux dans la maladie à corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy est une pathologie neurodégénérative complexe, qui touche non seulement les fonctions cognitives, mais aussi le comportement et l’état psychologique des personnes atteintes.

Parmi les manifestations peuvent figurer les troubles psycho comportementaux.

Ces troubles incluent notamment l’anxiété, les troubles de l’humeur (comme la dépression), l’apathie, les idées délirantes.

Ils peuvent apparaître dès les premiers stades de la maladie ou évoluer progressivement, affectant la qualité de vie des patients et compliquant la prise en charge au quotidien.

Comprendre ces symptômes est essentiel pour mieux accompagner les personnes vivant avec une MCL, favoriser un diagnostic plus précis et adapter les approches thérapeutiques et relationnelles.

Les manifestations de la dysautonomie dans la MCL

La dysautonomie est un élément fréquent mais parfois méconnu de la maladie à corps de Lewy.

La dysautonomie désigne un dysfonctionnement du système nerveux autonome : celui qui contrôle automatiquement les fonctions vitales comme la tension artérielle, le rythme cardiaque, la digestion, la transpiration ou encore la régulation de la température.

Dans la maladie à corps de Lewy , ce système est fréquemment atteint. Les dépôts anormaux de protéines (corps de Lewy) perturbent la communication nerveuse, entraînant des troubles autonomiques parfois précoces et souvent invalidants.

La dysautonomie peut fortement impacter la qualité de vie, car elle s’ajoute aux autres symptômes de la MCL (troubles cognitifs, hallucinations, fluctuations de vigilance, parkinsonisme).

Manifestations possibles dans la MCL

Chez les personnes atteintes de MCL, la dysautonomie peut se traduire par :

  • Troubles de la régulation de la pression artérielle : hypotension orthostatique (chute de tension en position debout), étourdissements, évanouissements.
  • Troubles digestifs : constipation chronique, vidange gastrique ralentie.
  • Troubles urinaires : urgences mictionnelles, incontinence ou rétention.
  • Troubles de la sudation et de la thermorégulation : intolérance à la chaleur, transpiration excessive ou insuffisante.
  • Troubles sexuels : dysfonction érectile ou baisse de la libido.

Importance clinique

  • Ces symptômes peuvent précéder ou accompagner les troubles cognitifs et moteurs.
  • Ils impactent fortement la qualité de vie, parfois autant que les symptômes cognitifs ou moteurs.
  • Leur prise en charge repose sur une approche pluridisciplinaire (neurologie, médecine générale, cardiologie, urologie, diététique, kinésithérapie, etc.).

Prise en charge

  • Mesures non médicamenteuses : hydratation suffisante, bas de contention, lever progressif, alimentation adaptée, rééducation vésicale ou digestive.
  • Traitements médicamenteux possibles selon les symptômes (par exemple fludrocortisone pour l’hypotension orthostatique, traitements spécifiques pour les troubles urinaires ou digestifs).
  • Accompagnement psychologique : soutien aux proches et au patient face à la gêne et à la dépendance induite.

Le Dr Kurt Segers met en garde sur les effets de certains médicaments sur les symptômes urinaires

« Les inhibiteurs d’acétylcholinestérase, utilisés pour traiter les troubles cognitifs de la MCL comme le donepezil, la rivastigmine et la galantamine peuvent aggraver les symptômes urinaires. Parfois, arrêter ce traitement ou diminuer la dose peut faire disparaître le problème d’incontinence. Les médicaments anticholinergiques peuvent faire s’améliorer les problèmes urinaires mais ils peuvent aggraver les problèmes cognitifs existants ou mener à une confusion aiguë. Les médicaments plus récents contre l’incontinence ont moins d’effets secondaires cognitifs mais sont plus chers. En Belgique, ils sont remboursés par la mutuelle si la demande est introduite par un neurologue ou un gynécologue. » Dr Kurt Segers, La démence oubliée – Comprendre la maladie à corps de Lewy, Politea, p. 101.

Les critères de diagnostic du Dr Ian McKeith

Sur le plan clinique, les symptômes de la MCL ont été formalisés par le Dr Ian McKeith, qui a établi les critères de référence utilisés à l’international pour poser le diagnostic.

Ces critères prennent en compte une combinaison d’éléments :

  • Cliniques (ex. : fluctuations cognitives, hallucinations, signes parkinsoniens),
  • Comportementaux (ex. : troubles du sommeil, changements d’humeur ou d’attention),
  • Résultats d’examens médicaux (ex. : résultats d’imageries cérébrales ou d’examens médicaux complémentaires).

Ces critères permettent de distinguer la MCL des autres pathologies neurodégénératives, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, et sont aujourd’hui la base du diagnostic médical de la maladie.

Un critère essentiel (obligatoire)

Un déclin progressif des fonctions cognitives (mémoire, attention, langage, raisonnement…) qui finit par interférer avec les activités de la vie quotidienne.

Les quatre symptômes cardinaux

Pour poser un diagnostic probable, il faut au moins deux de ces signes. Un seul suffit pour évoquer un diagnostic possible :

  • Fluctuations importantes des capacités mentales : changements notables de l’attention, de la concentration et de la vigilance au cours d’une même journée,
  • Hallucinations visuelles fréquentes, bien formées et réalistes (ex. : voir des personnes ou des animaux qui ne sont pas là),
  • Troubles du sommeil paradoxal (REM sleep behavior disorder) : la personne bouge, parle ou crie pendant ses rêves,
  • Syndrome parkinsonien : raideur musculaire, lenteur des mouvements, tremblements, troubles de la marche.

 Autres signes en faveur du diagnostic (critères additionnels)

Ces symptômes ne sont pas obligatoires, mais renforcent la suspicion de MCL :

  • Réaction négative aux neuroleptiques (antipsychotiques), avec aggravation des troubles,
  • Dysautonomie : troubles de la déglutition, hypotension orthostatique (baisse de tension debout), constipation, troubles urinaires précoces,
  • Idées délirantes (ex. : paranoïa, fausses croyances),
  • Hypersomnie (somnolence excessive en journée),
  • Hyposmie (perte ou diminution de l’odorat),
  • Anxiété, parfois sévère.

 Troubles de l’humeur et dépression dans la maladie à corps de Lewy : des signes souvent invisibles

De nombreuses personnes atteintes de la MCL montrent des signes de dépression ou d’un profond abattement moral. Cela peut apparaître dès les premières étapes de la maladie, parfois même avant les pertes de mémoire.

Les signes peuvent inclure :

• une tristesse persistante,

• une perte d’intérêt pour les choses habituellement agréables,

• une fatigue importante,

• des difficultés de concentration,

• une baisse de l’estime de soi.

Mais attention : chez certaines personnes âgées, ces signes peuvent passer inaperçus ou être confondus avec d’autres symptômes de la maladie.

Une cause neurologique, pas seulement psychologique

Ces troubles de l’humeur ne sont pas uniquement liés à la prise de conscience de la maladie. Dans la MCL, des zones du cerveau impliquées dans la régulation des émotions sont directement touchées par la maladie elle-même.

Des troubles maniaques peuvent également apparaître, se manifestant par une perte du sommeil, de l’agitation, des idées de grandeur ou de toute-puissance. La clinique montre que l’association entre MCL et troubles bipolaires est relativement fréquente.

Un impact fort sur la qualité de vie

La dépression et l’anxiété aggravent souvent les autres symptômes :

• elles augmentent la confusion et la lenteur mentale,

• elles limitent la participation aux activités sociales,

• elles pèsent lourdement sur les proches aidants.

Reconnaître et traiter ces troubles est essentiel pour améliorer la qualité de vie, à la fois du patient et de son entourage.

Comment peut-on aider ?

Approches médicales :

• les antidépresseurs peuvent être utiles, en particulier ceux qui agissent sur la sérotonine, mais il faut éviter certains médicaments qui pourraient aggraver les symptômes cognitifs ou moteurs.

• parfois, de faibles doses de traitements dopaminergiques peuvent aider à améliorer l’humeur et l’apathie.

Approches non médicamenteuses :

• la psychothérapie adaptée, surtout de type soutien émotionnel ou thérapie comportementale, peut être très bénéfique.

• la stimulation sociale et cognitive, comme les activités de groupe, les jeux ou la musique, aide à maintenir un lien avec les autres.

• un environnement rassurant et structuré permet de réduire l’anxiété.

Le rôle essentiel des proches

Les troubles de l’humeur dans la maladie à corps de Lewy sont parfois subtils. C’est souvent l’entourage qui remarque que « quelque chose ne va pas ». En parler avec l’équipe soignante est une étape essentielle. Un diagnostic précoce permet une prise en charge adaptée et plus efficace.

En résumé

Dans la maladie à corps de Lewy, les troubles de l’humeur comme la dépression sont fréquents mais sous-estimés. Ils ne sont pas simplement une réaction à la maladie, mais font partie intégrante des symptômes. Une prise en charge globale — médicale, psychologique et humaine — peut faire une vraie différence.

L’hypersomnie

La MCL peut entraîner une hypersomnie, c’est-à-dire un besoin anormal de dormir pendant la journée. Certains malades s’endorment plusieurs fois dans la journée, même en parlant ou en mangeant.

Ce n’est pas une simple fatigue, mais un vrai trouble du sommeil.

Dans la MCL, le cerveau perd sa capacité à bien réguler le cycle veille – sommeil. Des régions du cerveau qui maintiennent éveillés sont touchées. Par ailleurs, la nuit, le sommeil est souvent perturbé, peu réparateur (voir troubles du sommeil), ce qui peut entrainer une somnolence importante le jour.

L’hypersomnie complique la vie quotidienne. Le malade a du mal à rester éveillé pour discuter, regarder un film ou manger. Cela peut aussi être difficile à comprendre pour les proches, surtout si le malade semble “absent”.

Des idées délirantes sont observées chez 60% des malades atteints de MCL

La fréquence de ceux-ci est plus importante que dans les autres démences.

Les personnes souffrant de la maladie d’Alzheimer qui délirent ont plus souvent des corps de Lewy dans le cerveau.

Les délires les plus fréquents sont:

  • Les délires de vol,
  • Le syndrome de Capgras (voir syndrome de Capgras).

Le syndrome de Capgras et les délires d’identification

Le malade atteint de MCL peut être persuadé qu’un proche a été remplacé par un inconnu qui a pris sa place. Cette personne a de mauvaises intentions et essaye de ressembler au proche du malade. C’est un délire basé sur le fait que le malade n’identifie pas son proche. Il peut aussi ne pas reconnaître son habitation et alors qu’il est chez lui « vouloir rentrer à la maison ».

Dans le syndrome de Capgras il y a 2 problèmes : le malade ne reconnaît pas les visages. Il pense que la personne ressemble beaucoup à son proche mais p.ex. perçoit qu’il a de fausses dents et moins de cheveux que le proche qui est devant lui. En fait, les troubles de la mémoire ont empêché la mise à jour des données concernant ce proche.

Le délire de vol

Les délires sont des idées qui ne correspondent pas à la réalité.

Dans les démences, on rencontre fréquemment les délires de vol qui peuvent rendre le malade très anxieux (par ex. lorsqu’il est persuadé que des gens rentrent chez lui pour le voler).

Ils peuvent participer à un retrait social et au fait que le malade n’ouvre plus sa porte aux proches/soignants , ou reste dans sa chambre pour surveiller.

Certaines idées délirantes peuvent, au premier abord, être perçues comme collant à la réalité.

Les proches peuvent, un temps, y adhérer.

D’autres peuvent mener famille et soignants à investir le champ psychiatrique.

La constipation

Dans la MCL, les corps de Lewy ne se limitent pas au cerveau. L’un des premiers endroits où ils s’accumulent est le système nerveux entérique, c’est-à-dire le réseau de nerfs qui contrôle les mouvements des intestins.
Cela perturbe le fonctionnement de la paroi intestinale, entraînant une évacuation ralentie des selles.

La constipation est souvent l’un des tout premiers symptômes de la MCL, pouvant apparaître jusqu’à 10 ans avant les autres manifestations cognitives ou motrices.
Elle concerne 30 à 80 % des personnes atteintes de MCL ou de la maladie de Parkinson.

⚠️ La constipation n’est pas anodine. Elle peut parfois être la cause directe d’un épisode de confusion aiguë, notamment chez les personnes âgées fragilisées.
Il est donc essentiel de la prévenir et la traiter activement.

L’hypotension orthostatique

Les malades à corps de Lewy présentent souvent des troubles du système nerveux autonome, dont l’un des plus courants est l’hypotension orthostatique. Il s’agit d’une baisse brutale de la tension artérielle qui survient dans les trois minutes suivant le passage de la position allongée ou assise à la position debout.

Ce phénomène concerne environ 1 patient sur 2.

Symptômes possibles :

  • Sensation de tête qui tourne ou de tête « vide »,
  • Vision floue ou altérée,
  • Essoufflement, nausées,
  • Douleurs thoraciques,
  • Faiblesse musculaire, surtout au niveau du cou et des épaules (douleur en « forme de cintre », typique),
  • Dans les cas graves : pertes de connaissance, chutes, aggravation des troubles cognitifs.

 Pourquoi cela se produit – il ?

Ce trouble est lié à une dysfonction du système nerveux autonome, qui régule normalement la pression artérielle lors des changements de posture.
Dans la MCL, ce système est souvent endommagé, ce qui empêche le corps de s’adapter correctement.

💡 À retenir :

  • ce symptôme peut passer inaperçu, mais il a des conséquences importantes sur l’autonomie, la sécurité et l’état cognitif,
  • il doit être activement recherché et surveillé,
  • bien que ce trouble soit parfois difficile à traiter, des mesures de prévention (posturales, alimentaires, hydriques) peuvent être mises en place.

⚠️ Traiter l’hypotension orthostatique peut diminuer l’apathie, le ralentissement cognitif, les risques de chute.

Un traitement médicamenteux n’est envisagé qu’en dernier recours.