La maladie à corps de Lewy

La MCL est une maladie neuroévolutive complexe, dont la variabilité des symptômes rend le diagnostic particulièrement difficile.

Contrairement à d’autres démences, elle combine des troubles cognitifs, des symptômes moteurs (proches de ceux de la maladie de Parkinson), des hallucinations et des fluctuations marquées de l’état mental.

L’expression clinique de la maladie est multiforme : les manifestations peuvent différer d’un patient à l’autre, fluctuer au cours de la journée, et évoluer de manière imprévisible. Cette hétérogénéité nécessite une vigilance accrue de la part des professionnels de santé, des proches et des aidants.

Pour améliorer la détection et l’accompagnement de la maladie, il est essentiel de connaître les critères diagnostiques de référence, mais aussi de reconnaître les signes « non spécifiques » qui, bien que souvent négligés, participent au tableau clinique caractéristique de la MCL.

Ce site vous propose une exploration structurée des principales manifestations cliniques de la MCL, en s’appuyant notamment sur les critères établis par le Dr Ian McKeith, largement reconnus au niveau international.

Ces critères associent des éléments cliniques, comportementaux et biologiques, et permettent de différencier la MCL d’autres pathologies comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.

👉 Reconnaître ces spécificités, c’est mieux accompagner les malades concernés et améliorer leur qualité de vie, à chaque étape de l’évolution de la maladie.

1.   Les manifestations cliniques de la maladie à corps de Lewy (MCL)

Description générale de la maladie

La MCL est une maladie neuroévolutive complexe parce qu’elle touche plusieurs zones du cerveau. Les symptômes varient d’un malade à l’autre, selon les régions du cerveau atteintes.

Elle est causée par la présence et l’accumulation de dépôts anormaux d’une protéine de conformation anormale appelée alpha-synucléine, qui perturbent le bon fonctionnement des cellules nerveuses et causent une souffrance cérébrale.

Les critères de diagnostic bien définis par le Dr. McKeith[1]

Sur le plan clinique, les symptômes de la MCL ont été formalisés par le Dr Ian McKeith, qui a établi les critères de référence utilisés à l’international pour poser le diagnostic.

Ces critères prennent en compte une combinaison d’éléments :

• Cliniques (ex. : fluctuations cognitives, hallucinations, signes parkinsoniens)
• Comportementaux (ex. : troubles du sommeil, changements d’humeur ou d’attention)
• Résultats d’examens médicaux (ex. : résultats d’imageries cérébrales ou d’examens médicaux complémentaires)

Ils permettent de distinguer la MCL des autres pathologies neurodégénératives, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, et sont aujourd’hui la base du diagnostic médical de la maladie.

1️⃣ Un critère essentiel (obligatoire)

Un déclin progressif des fonctions cognitives (mémoire, attention, langage, raisonnement…) qui finit par interférer avec les activités de la vie quotidienne.

2️⃣ 4 symptômes cardinaux

Pour poser un diagnostic probable, il faut au moins deux de ces signes. Un seul suffit pour évoquer un diagnostic possible :

• Fluctuations importantes des capacités mentales : changements notables de l’attention, de la concentration et de la vigilance au cours d’une même journée,
• Hallucinations visuelles fréquentes, bien formées et réalistes (ex. : voir des personnes ou des animaux qui ne sont pas là),
• Troubles du sommeil paradoxal (REM sleep behavior disorder) : la personne bouge, parle ou crie pendant ses rêves,
• Syndrome parkinsonien : raideur musculaire, lenteur des mouvements, tremblements, troubles de la marche.

 3️⃣ Autres signes en faveur du diagnostic (critères additionnels)

Ces symptômes ne sont pas obligatoires, mais renforcent la suspicion de MCL :

• Réaction négative aux neuroleptiques (antipsychotiques), avec aggravation des troubles,
• Dysautonomie : troubles de la déglutition, hypotension orthostatique (baisse de tension debout), constipation, troubles urinaires précoces,
• Hypersomnie (somnolence excessive en journée),
• Hyposmie (perte ou diminution de l’odorat),
• Troubles psycho-comportementaux : les idées délirantes, l’anxiété, parfois sévère, l’apathie, la dépression et les troubles de l’humeur.

4️⃣ Biomarqueurs de soutien

Des examens médicaux viennent appuyer le diagnostic :

• Imagerie cérébrale (IRM ou scintigraphie) montrant des anomalies typiques,
• Ponction lombaire, permettant d’éliminer d’autres types de démence,
• Électroencéphalogramme (EEG) montrant un ralentissement généralisé de l’activité cérébrale,
• Polysomnographie (examen du sommeil) confirmant les troubles du sommeil paradoxal.

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[1] McKeith IG, Galasko D., Kosaka K., et al. Consensus guidelines fort he clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB) : report of the consortium on DLB international workshop. Neurology 1996; 47 (5): 1113-24