Document de l’A2MCL. Dr Hélène MOLLION, neurologue, CMRR CHU de Lyon, Diagnostic différentiel précoce et impact sur la prise en soin. Mercredi 2 octobre 2024.
Entrée dans la MCL avec des symptômes comportementaux
Document de l’A2MCL. Dr. Julie Bernard, psychiatre au CH Charles Perrens à Bordeaux, entrée dans la MCL avec des symptômes comportementaux. 28 février 2024.
Nous remercions l’A2MCL Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy de nous autoriser à vous partager ce guide pour comprendre et accompagner les symptômes de la maladie à corps de Lewy. www.a2mcl.orgdes symptômes de la MCL.
Voilà une traduction adaptée au contexte français de la publication sur ce blog US de conseils pour les personnes qui accompagnent des malades à corps de Lewy, par des proches accompagnant des malades.
(Merci à Anne Wagner Khan pour le travail de traduction)
« Conseils à tous ceux qui commencent l’accompagnement de la MCL
Récemment, j’ai demandé à un groupe de soutien en ligne les conseils qu’il pourrait donner à quelqu’un qui commence tout juste ce voyage.
Voici les conseils suggérés:
• Faites des recherches approfondies. Traitez avec les médecins et les infirmières mais suivez votre instinct même s’il va parfois à l’encontre des recommandations du médecin. (Parfois)
• Vous pouvez également tenir à jour un carnet pour les visites chez le médecin et y consigner les médicaments qui ne fonctionnent pas bien chez votre proche mais également les bons conseils que vous glanez sur ce site et dont vous pourriez avoir besoin plus tard.
• N’ayez pas peur d’interroger les médecins. Ils en savent très peu sur la MCL.
• Recherchez les services de neurologie spécialisés dans la MCL les plus proches de chez vous.
•Gardez à l’esprit qu’il existe des médicaments qui peuvent affecter gravement les personnes atteintes de MCL ou aggraver certains symptômes, notamment les neuroleptiques. Si pour vos proches vous avez des soignants qui ne sont pas familiers de la MCL, expliquez-leur ce que vous en tant qu’aidant avez appris de cette maladie.
Questions juridiques et planification pour l’avenir
• Dès le début, même avant le diagnostic, faites appel à votre chargé de clientèle, ou un avocat spécialisé dans les soins aux personnes âgées, ou un notaire.
Envisagez de placer tous vos actifs dans une fiducie et de faire remplir, signer et ranger les documents de procuration, car ils seront nécessaires. Un avocat spécialisé en soins aux aînés peut vous aider à protéger vos actifs. Il est préférable de consulter tôt dans la maladie pour une meilleure protection financière, mais toujours bonne à tout moment.
•N’attendez PAS ou ne remettez pas à plus tard la mise en ordre de vos procurations. Il pourrait être tentant de laisser nos proches dire : « Oh, je ne suis pas encore si mal, ça peut attendre. » Mais au moment où leur état de santé se sera aggravé, ils ne seront plus capables de désigner une procuration, et notre travail en agissant en leur nom sera plus compliqué.
•Si vous ne savez pas par où commencer, contactez une assistante sociale (il y en a parfois dans les services d’hospitalisation de jour) : Elle sera en mesure de vous dire quelles aides sont disponibles dans votre région, (APA, etc…) comment vous en prévaloir et vous orienter généralement dans la bonne direction.
Interagir avec votre proche.
Rappelez-vous qu’il va y avoir de nombreuses fois où ils ne sauront pas ce qu’ils disent ou qui vous êtes, ne soyez pas blessés par les mauvaises choses qu’ils pourraient vous dire.
•Essayez de voir les choses de leur point de vue. Le patient atteint de démence ne vous donne pas de difficulté, c’est lui qui souffre.
• Riez chaque fois que vous le pouvez et profitez de chaque moment que vous pouvez avec votre proche parce que vous ne saurez jamais quand votre situation va changer radicalement. Essayez de trouver de l’humour dans les moments douloureusement absurdes que vous vivrez.
•N’essayez pas de raisonner votre proche. Laissez-le simplement croire ce qu’il veut. Cela créera moins de stress pour vous deux.
•Faites quelque chose qui vous aide à vous souvenir de la personne qu’elle était et non de celle que la maladie rendra immanquablement. Parlez du passé avec d’autres membres de la famille / amis et en partageant de bons souvenirs positifs. Lorsque votre proche passe une bonne journée, essayez d’en profiter pour créer un nouveau souvenir positif.
Prendre soin de VOUS!
•A vous tous qui débutez dans l’accompagnement d’un malade atteint de MCL, prenez soin de vous. Ne soyez pas un surhomme ou une superwoman, vous ne pouvez pas tout faire par vous-même. Lisez autant que vous le pouvez, renseignez-vous le plus possible sur cette maladie, vous apprendrez beaucoup plus des autres soignants que des médecins.
•N’ayez pas peur de demander de l’aide et de déléguer. Il arrivera un moment où vous en aurez besoin. N’attendez pas le point de rupture pour demander.
•Trouvez un bon groupe de soutien, que ce soit en ligne ou lors de réunions mensuelles. Les amitiés formées aideront à échanger des partages d’expérience, des astuces et des conseils.
• Tenez-vous à l’écart de personnes qui croient que leur sort est pire que le vôtre – encore une fois, cette route longue, difficile et chaotique ne doit pas être considérée comme une compétition. Ne jamais critiquer un autre soignant.
• « Ce n’est pas de ma faute ». Répétez-vous ces mots à intervalles réguliers!
• Si je commence à me décourager, je regarde mon proche et je pense à quel point moi j’ai de la chance. Je ne peux pas imaginer à quoi ressemble son monde et il n’a aucun contrôle. Je déteste ce que la maladie nous a fait. Mais j’essaie de me concentrer sur le fait que ma vie est géniale par rapport à la sienne.
•Il est essentiel que le ou les soignants soient à votre écoute, quelques fois juste pour parler. Il arrivera des moments où on se sentira très seul même si on est 24 heures sur 24, 7 jours sur 7 avec son proche.
•Soyez prêt à demander de l’aide plus tôt que tard pour ne pas vous épuiser trop vite. Obtenez de l’aide pour que votre proche puisse s’habituer à avoir quelqu’un d’autre autour de vous. Envisagez même d’embaucher quelqu’un pour nettoyer votre maison une fois par semaine.
• Trucs et conseils généraux :
A tous ceux qui ont un être cher âgé qui montre soudainement des signes d’hallucinations, testez-le immédiatement pour une infection urinaire. La plupart des gens n’ont aucune idée du lien entre l’infection et les délires.
•J’aurais aimé que quelqu’un m’avertisse que la plupart des amis vont se détourner. J’aurais aimé que quelqu’un me dise que les frères et sœurs essaient de nier ce qui se passe. J’aurais aimé que quelqu’un me dise que nos enfants feraient de mon bien-aimé un héros et de moi l’ennemi. J’aurais aimé que quelqu’un me dise à quel point je pleurerais le long du chemin.
•Préparez-vous à l’équipement médical: fauteuil roulant et coussin de fauteuil roulant. Un bon ajustement est absolument essentiel pour prévenir autant que possible les infections urinaires, les éruptions cutanées, les plaies, les plaies de lit et les plaies d’équipement. Le fauteuil roulant doit être réglable et la personne doit pouvoir être manipulée en plusieurs repositionnements.
•Préparez-vous pour Lewy Time. Vous avez un rendez-vous ou un engagement? Préparer un être cher atteint de MCL à rester ou à partir avec vous demande beaucoup de temps d’exécution. Commencez tôt, non seulement ils n’aiment pas être pressés, mais la ruée les confond et les agite.
Un grand merci à ceux qui ont contribué à cet article. Les soignants qui aident les soignants, c’est ce qu’est Lewy Warriors! Bénédictions à tous. »
La MCL est une maladie neuroévolutive complexe, dont la variabilité des symptômes rend le diagnostic particulièrement difficile.
Contrairement à d’autres démences, elle combine des troubles cognitifs, des symptômes moteurs (proches de ceux de la maladie de Parkinson), des hallucinations et des fluctuations marquées de l’état mental.
L’expression clinique de la maladie est multiforme : les manifestations peuvent différer d’un patient à l’autre, fluctuer au cours de la journée, et évoluer de manière imprévisible. Cette hétérogénéité nécessite une vigilance accrue de la part des professionnels de santé, des proches et des aidants.
Pour améliorer la détection et l’accompagnement de la maladie, il est essentiel de connaître les critères diagnostiques de référence, mais aussi de reconnaître les signes « non spécifiques » qui, bien que souvent négligés, participent au tableau clinique caractéristique de la MCL.
Ce site vous propose une exploration structurée des principales manifestations cliniques de la MCL, en s’appuyant notamment sur les critères établis par le Dr Ian McKeith, largement reconnus au niveau international.
Ces critères associent des éléments cliniques, comportementaux et biologiques, et permettent de différencier la MCL d’autres pathologies comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.
👉 Reconnaître ces spécificités, c’est mieux accompagner les malades concernés et améliorer leur qualité de vie, à chaque étape de l’évolution de la maladie.
1. Les manifestations cliniques de la maladie à corps de Lewy (MCL)
Description générale de la maladie
La MCL est une maladie neuroévolutive complexe parce qu’elle touche plusieurs zones du cerveau. Les symptômes varient d’un malade à l’autre, selon les régions du cerveau atteintes.
Elle est causée par la présence et l’accumulation de dépôts anormaux d’une protéine de conformation anormale appelée alpha-synucléine, qui perturbent le bon fonctionnement des cellules nerveuses et causent une souffrance cérébrale.
Les critères de diagnostic bien définis par le Dr. McKeith[1]
Sur le plan clinique, les symptômes de la MCL ont été formalisés par le Dr Ian McKeith, qui a établi les critères de référence utilisés à l’international pour poser le diagnostic.
Ces critères prennent en compte une combinaison d’éléments :
Ils permettent de distinguer la MCL des autres pathologies neurodégénératives, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, et sont aujourd’hui la base du diagnostic médical de la maladie.
1️⃣ Un critère essentiel (obligatoire)
Un déclin progressif des fonctions cognitives (mémoire, attention, langage, raisonnement…) qui finit par interférer avec les activités de la vie quotidienne.
Pour poser un diagnostic probable, il faut au moins deux de ces signes. Un seul suffit pour évoquer un diagnostic possible :
Fluctuations importantes des capacités mentales : changements notables de l’attention, de la concentration et de la vigilance au cours d’une même journée,
Hallucinations visuelles fréquentes, bien formées et réalistes (ex. : voir des personnes ou des animaux qui ne sont pas là),
Troubles du sommeil paradoxal (REM sleep behavior disorder) : la personne bouge, parle ou crie pendant ses rêves,
Syndrome parkinsonien : raideur musculaire, lenteur des mouvements, tremblements, troubles de la marche.
3️⃣ Autres signes en faveur du diagnostic (critères additionnels)
Ces symptômes ne sont pas obligatoires, mais renforcent la suspicion de MCL :
Réaction négative aux neuroleptiques (antipsychotiques), avec aggravation des troubles,
Dysautonomie : troubles de la déglutition, hypotension orthostatique (baisse de tension debout), constipation, troubles urinaires précoces,
Hypersomnie (somnolence excessive en journée),
Hyposmie (perte ou diminution de l’odorat),
Troubles psycho-comportementaux : les idées délirantes, l’anxiété, parfois sévère, l’apathie, la dépression et les troubles de l’humeur.
4️⃣ Biomarqueurs de soutien
Des examens médicaux viennent appuyer le diagnostic :
Imagerie cérébrale (IRM ou scintigraphie) montrant des anomalies typiques,
Ponction lombaire, permettant d’éliminer d’autres types de démence,
Électroencéphalogramme (EEG) montrant un ralentissement généralisé de l’activité cérébrale,
Polysomnographie (examen du sommeil) confirmant les troubles du sommeil paradoxal.
[1] McKeith IG, Galasko D., Kosaka K., et al. Consensus guidelines fort he clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB) : report of the consortium on DLB international workshop. Neurology 1996; 47 (5): 1113-24
