Face à cette complexité, établir un diagnostic différentiel reste une étape essentielle, même si elle est souvent difficile. Il ne s’agit pas seulement de nommer la maladie, mais d’orienter vers une prise en charge adaptée, d’éviter les traitements contre-indiqués, et de mieux accompagner le patient et son entourage.
Archives journalières: 25 juillet 2025
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Dans bien des cas, ce sont les proches aidants qui remarquent les premiers changements subtils : un comportement étrange, une parole incohérente par moments, une alternance entre lucidité et confusion. Leur connaissance fine du fonctionnement habituel de la personne malade en fait des alliés incontournables dans le processus d’évaluation. Il est donc crucial de valoriser leur parole et de prendre en compte leurs observations cliniques du quotidien.
La MCL est une pathologie complexe, aux manifestations multiples et souvent fluctuantes. Elle ne peut être diagnostiquée avec justesse sans une écoute attentive du vécu quotidien, souvent relaté par les proches aidants.
Leur regard n’est pas accessoire, mais au cœur même du processus diagnostique. En effet, les signes caractéristiques de la MCL – comme les fluctuations cognitives, les hallucinations, ou encore les troubles du sommeil paradoxal (REM) – sont parfois absents ou discrets lors d’une consultation médicale ponctuelle. Le malade, souvent peu conscient de ses symptômes, peut donner l’impression d’aller bien, en particulier dans les stades précoces où il mobilise toute son énergie pour « compenser » durant l’entretien médical.
C’est pourquoi il est indispensable que l’aidant soit inclus activement dans la consultation, en tant que partenaire de soin et source d’observation clinique précieuse.
L’anamnèse – c’est-à-dire le récit détaillé de l’histoire médicale et des symptômes – repose largement sur les informations que seul l’entourage est en mesure de fournir.
Les proches sont souvent les premiers à repérer les signes invisibles :
- épisodes d’agitation nocturne ou de comportements violents en rêve,
- moments de confusion ou d’absences en journée,
- hallucinations visuelles,
- troubles moteurs ou chutes inexpliquées,
- changements soudains d’humeur ou de vigilance.
Leur implication permet non seulement d’orienter plus rapidement vers un diagnostic différentiel correct, mais aussi d’éviter des erreurs lourdes de conséquences, comme la prescription inappropriée de neuroleptiques.
👉 En tenant compte de leur témoignage, on réduit considérablement l’errance médicale, on améliore la qualité du diagnostic et on adapte plus justement les choix thérapeutiques et les mesures d’accompagnement.
Conclusion : intégrer les proches dans le parcours diagnostique n’est pas un simple appui, c’est une nécessité clinique et humaine, incontournable dans la MCL.
Écouter ces témoignages permet de mieux comprendre la réalité de la maladie, d’éviter les erreurs de diagnostic et de réduire l’errance médicale, encore trop fréquente dans le cas de la MCL. Leur implication est donc non seulement précieuse, mais absolument nécessaire pour une prise en charge adaptée et humaine.
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif pour la MCL. La prise en charge repose sur le traitement des symptômes.
Une approche pluridisciplinaire (médecin, kiné, ergothérapeute, orthophoniste, psychologue…) est essentielle pour accompagner le malade dans l’évolution de sa maladie.
La MCL confronte le malade à une réalité particulièrement difficile : il perçoit peu à peu la perte de contrôle sur sa vie, tout en gardant, dans bien des cas, une lucidité partielle sur la dégradation de son état.
Cette conscience intermittente de ses difficultés peut provoquer angoisse, frustration ou tristesse. De leur côté, les proches assistent impuissants à cette évolution, souvent déstabilisés par les hauts et les bas de la maladie, sans toujours savoir comment aider ni comment réagir.
👉 Face à cette incertitude permanente, un accompagnement bienveillant et informé est essentiel, autant pour la personne atteinte que pour ceux qui l’entourent.
Parmi les signes les plus fréquents, on retrouve :
- Des troubles cognitifs : difficulté à réfléchir, à raisonner ou à se concentrer,
- Des fluctuations mentales : moments d’alerte alternant avec des phases de confusion ou d’absence,
- Des hallucinations, le plus souvent visuelles,
- Des délires ou idées fausses persistantes,
- Des troubles du sommeil, notamment des comportements nocturnes agités en lien avec un sommeil paradoxal perturbé,
- Des symptômes moteurs : rigidité, lenteur des mouvements, tremblements,
- De la désorientation dans le temps ou l’espace,
- De l’anxiété,
- Une constipation persistante,
- Des troubles urinaires, souvent précoces…
Les premiers signes de la MCL sont souvent confondus avec ceux d’autres maladies comme la dépression ou la bipolarité voir la schizophrénie, la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Cette confusion est fréquente car les manifestations initiales peuvent être subtiles et non spécifiques.
Cette confusion peut mener à des erreurs thérapeutiques graves : en particulier, l’usage de neuroleptiques (médicaments antipsychotiques) est hautement risqué dans le cadre de la MCL, car il peut aggraver les symptômes moteurs et cognitifs, voire entraîner des effets secondaires potentiellement mortels.
4 symptômes cardinaux
Pour poser un diagnostic probable, il faut au moins deux de ces signes. Un seul suffit pour évoquer un diagnostic possible :
- Fluctuations importantes des capacités mentales : changements notables de l’attention, de la concentration et de la vigilance au cours d’une même journée,
- Hallucinations visuelles fréquentes, bien formées et réalistes (ex. : voir des personnes ou des animaux qui ne sont pas là),
- Troubles du sommeil paradoxal (REM sleep behavior disorder) : la personne bouge, parle ou crie pendant ses rêves,
- Syndrome parkinsonien : raideur musculaire, lenteur des mouvements, tremblements, troubles de la marche.
Partenariats
Lewy.be est membre de Lewy Body International (Lewy Body International), un réseau mondial d’organisations engagées dans la reconnaissance et la compréhension de la MCL. Cette collaboration internationale vise à partager les connaissances, sensibiliser les professionnels de santé, et promouvoir des approches de soins adaptées.
Nous remercions l’A2MCL, association française des aidants et malades à corps de Lewy (Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy – A2MCL) de nous avoir encouragés et soutenus depuis nos débuts.
Contrairement aux hallucinations, les illusions visuelles s’appuient sur un élément réel dans l’environnement, mais qui est perçu de manière incorrecte par le cerveau.
Autrement dit, les yeux voient bien, mais le cerveau interprète mal l’information.
Par exemple une ombre mouvante peut être vue comme une silhouette humaine, une corde posée au sol peut être prise pour un serpent.
Ces erreurs de perception sont fréquentes dans la maladie à corps de Lewy et peuvent être exacerbées par l’environnement, notamment :
- une lumière faible ou changeante,
- des ombres mal définies,
- une solitude prolongée ou un manque de stimulation relationnelle.
Dans ces conditions, le cerveau, en manque d’indices visuels clairs, “devine” ce qu’il croit voir… mais se trompe parfois
Il y a des altérations du champ visuel, de l’intégration ou du traitement de l’information visuelle. Par exemple : un élément en partie caché peut être mal perçu, les objets peuvent être mal reconnus, entre autre par manque de contraste entre eux : la relation entre les objets devient plus ardue à réaliser.
Les retentissements dans la vie quotidiennes peuvent être importants. Ils peuvent limiter le malade dans ses sorties (peur de se perdre). Le malade peut ne plus trouver des vêtements rangés dans sa garde-robe. Le fait de ne pas reconnaître les objets peut entraîner des illusions (voir fiche technique « hallucinations et illusions »), des angoisses, des symptômes liés au syndrome du crépuscule (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…
MCL VS maladie d’Alzheimer : ces difficultés et ces dysfonctions visuospatiales (désorientation, difficulté à reconnaître des objets « agnosie » , ou des visages « prosopagnosie »), peuvent apparaître très tôt, et sont beaucoup plus fréquentes dans la MCL que la maladie d’Alzheimer et les autres maladies dégénératives.
On remarque cette atteinte par des difficultés d’organisation, de stratégie, des troubles de l’attention (perdre le fil), une difficulté à faire deux taches en même temps ou à passer d’une tache à l’autre. Le malade peut aussi présenter des difficultés à s’orienter dans l’espace et le temps.
MCL vs Maladie d’Alzheimer : des différences clés:
• Dans la MCL, les troubles exécutifs (comme suivre les étapes pour préparer un repas) et les dysfonctions visuospatiales (désorientation, difficulté à reconnaître des objets « agnosie » , ou des visages « prosopagnosie »), peuvent apparaître très tôt,
La MCL peut entraîner des troubles du langage (aphasies) qui affectent :
L’expression : les mots se perdent, sont remplacés par d’autres plus simples, ou deviennent confus,
La compréhension: la personne malade comprend de moins en moins bien ce qu’on lui dit au fil de l’évolution de la maladie.
Le discours devient parfois de moins en moins intelligible, avec des propos incohérents ou hors contexte, souvent influencés par : la confusion mentale, les illusions ou hallucinations, les idées délirantes.
Les troubles du langage sont liés à plusieurs facteurs : des troubles cognitifs mais également des troubles moteurs parkinsoniens et des fluctuations attentionnelles.
Au niveau cognitif, les troubles du langage sont liés à des difficultés de compréhension, la difficulté à formuler des phrases complexes, la difficulté à trouver les mots, une confusion possible dans les mots utilisés.