La fréquence de ceux-ci est plus importante que dans les autres démences. Les personnes souffrant de la maladie d’Alzheimer qui délirent ont plus souvent des corps de Lewy dans le cerveau.
Archives mensuelles: juillet 2025
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Le malade atteint de MCL peut être persuadé qu’un proche a été remplacé par un inconnu qui a pris sa place. Cette personne a de mauvaises intentions et essaye de ressembler au proche du malade. C’est un délire basé sur le fait que le malade n’identifie pas son proche. Il peut aussi ne pas reconnaître son habitation et alors qu’il est chez lui « vouloir rentrer à la maison ».
Dans le syndrome de Capgras il y a 2 problèmes : le malade ne reconnaît pas les visages. Il pense que la personne ressemble beaucoup à son proche mais p.ex. perçoit qu’il a de fausses dents et moins de cheveux que le proche qui est devant lui. En fait, les troubles de la mémoire ont empêché la mise à jour des données concernant ce proche.
Les délires sont des idées qui ne correspondent pas à la réalité. Dans les démences, on rencontre fréquemment les délires de vol qui peuvent rendre le malade très anxieux (par ex. lorsqu’il est persuadé que des gens rentrent chez lui pour le voler). Ils peuvent participer à un retrait social et au fait que le malade n’ouvre plus sa porte aux proches/soignants , ou reste dans sa chambre pour surveiller. Certaines idées délirantes peuvent, au premier abord, être perçues comme collant à la réalité. Les proches peuvent, un temps, y adhérer. D’autres peuvent mener famille et soignants à investir le champ psychiatrique.
Dans la MCL, les corps de Lewy ne se limitent pas au cerveau. L’un des premiers endroits où ils s’accumulent est le système nerveux entérique, c’est-à-dire le réseau de nerfs qui contrôle les mouvements des intestins.
Cela perturbe le fonctionnement de la paroi intestinale, entraînant une évacuation ralentie des selles
La constipation est souvent l’un des tout premiers symptômes de la MCL, pouvant apparaître jusqu’à 10 ans avant les autres manifestations cognitives ou motrices.
Elle concerne 30 à 80 % des personnes atteintes de MCL ou de la maladie de Parkinson.
⚠️ La constipation n’est pas anodine. Elle peut parfois être la cause directe d’un épisode de confusion aiguë, notamment chez les personnes âgées fragilisées.
Il est donc essentiel de la prévenir et la traiter activement.
Les malades à corps de Lewy présentent souvent des troubles du système nerveux autonome, dont l’un des plus courants est l’hypotension orthostatique. Il s’agit d’une baisse brutale de la tension artérielle qui survient dans les trois minutes suivant le passage de la position allongée ou assise à la position debout.
Ce phénomène concerne environ 1 patient sur 2.
Symptômes possibles :
- Sensation de tête qui tourne ou de tête « vide »,
- Vision floue ou altérée,
- Essoufflement, nausées,
- Douleurs thoraciques,
- Faiblesse musculaire, surtout au niveau du cou et des épaules (douleur en « forme de cintre », typique),
- Dans les cas graves : pertes de connaissance, chutes, aggravation des troubles cognitifs.
Pourquoi cela se produit – il ?
Ce trouble est lié à une dysfonction du système nerveux autonome, qui régule normalement la pression artérielle lors des changements de posture.
Dans la MCL, ce système est souvent endommagé, ce qui empêche le corps de s’adapter correctement.
💡 À retenir :
- Ce symptôme peut passer inaperçu, mais il a des conséquences importantes sur l’autonomie, la sécurité et l’état cognitif,
- Il doit être activement recherché et surveillé,
- Bien que ce trouble soit parfois difficile à traiter, des mesures de prévention (posturales, alimentaires, hydriques) peuvent être mises en place.
⚠️ Traiter l’hypotension orthostatique peut diminuer l’apathie, le ralentissement cognitif, les risques de chute.
Un traitement médicamenteux n’est envisagé qu’en dernier recours.
Un orthophoniste peut mettre en place une prise en charge adaptée. Par exemple :
· Proposer des exercices de rééducation pour renforcer les muscles impliqués dans la déglutition, entraîner le malade à adopter des gestes sécurisants (ex. : position de la tête, techniques de toux protectrice), travailler la coordination respiration/déglutition.
· Conseiller sur l’alimentation et orienter sur les textures alimentaires adaptées (aliments mixés, liquides épaissis…), travailler en collaboration avec les diététiciens, soignants et aidants,
· Informer et former l’entourage.
La MCL affecte à la fois les fonctions motrices et cognitives. Ces atteintes peuvent entraîner des perturbation des mouvements musculaires (rigidité, lenteur et tremblements des muscles impliqués dans la mastication et la déglutition). Le malade peut alors éprouver des difficultés à initier ou à coordonner le mouvement de déglutition.
Les troubles cognitifs et attentionnels peuvent également entraîner des difficultés à se concentrer pendant les repas, l’oubli des consignes ou de l’acte de déglutir.
Le réflexe de déglutition affaibli peut entraîner des fausses routes (passage des aliments ou liquides dans les voies respiratoires au lieu de l’œsophage), parfois silencieuses (sans toux). Le malade peut s’étouffer en buvant ou avec un morceau de nourriture.
Le spécialiste peut faire une vidéo de déglutition afin de mettre en évidence ces troubles de la déglutition.
Les neuroleptiques (ou antipsychotiques) sont parfois prescrits pour gérer certains troubles du comportement chez les personnes atteintes de démence (hallucinations, agitation, idées délirantes). Toutefois, dans la MCL, ces traitements doivent être abordés avec une extrême prudence.
Les personnes atteintes de MCL présentent une hypersensibilité fréquente aux neuroleptiques, ce qui les expose à des effets secondaires graves, voire dangereux pour leur vie.
Effets indésirables possibles :
- Perte rapide et marquée des capacités cognitives,
- Sédation importante (état de somnolence profonde),
- Chutes,
- Confusions, délires,
- Apparition ou aggravation d’un syndrome parkinsonien,
- Dans certains cas, symptômes proches du syndrome malin des neuroleptiques, pouvant entraîner le décès.
⚠️À éviter absolument : les neuroleptiques typiques de première génération (comme l’halopéridol) sont contre-indiqués dans la MCL, car ils sont très mal tolérés.
✅ En cas de nécessité absolue : si un traitement est vraiment indispensable pour soulager une situation aiguë ou très délétère (ex. : hallucinations menaçantes), il convient d’ utiliser :
- Uniquement des neuroleptiques atypiques, comme Quetiapine (Seroquel), Clozapine (Leponex),
- À la dose minimale efficace,
- Sous stricte surveillance médicale.
⚠️ Une médication peut agir sur un symptôme et avoir des répercussions sur d’autres manifestations de la maladie. Chaque symptôme a son traitement spécifique.
Au fil de l’évolution de la maladie, la majorité des personnes atteintes de MCL développent des symptômes moteurs similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Ces signes, regroupés sous le terme de syndrome parkinsonien, incluent notamment :
- Des tremblements (plus rares et moins marqués que dans la maladie de Parkinson),
- Une hypokinésie (ralentissement et réduction des mouvements),
- Une rigidité musculaire, souvent discrète.
Troubles de la marche et risque de chutes
La démarche devient hésitante, avec des petits pas et une perte de fluidité dans les mouvements. Les risques de chute sont accrus, en particulier dans les situations nécessitant une double tâche (par exemple : marcher tout en parlant ou en répondant à une question).
Les facteurs qui aggravent ces risques :
- Les troubles de la vision,
- Les fluctuations attentionnelles,
- L’hypotension orthostatique (chute de tension en position debout).
Après une chute, la peur de tomber peut entraîner un repli sur soi, une réduction des déplacements et donc un déconditionnement musculaire, ce qui alimente un cercle vicieux de perte d’autonomie.
MCL vs maladie de Parkinson : des différences notables
- Les tremblements sont moins fréquents et souvent absents au repos.
- Le tableau moteur est généralement plus symétrique : par exemple, la raideur ou la lenteur touche les deux côtés du corps de manière plus équilibrée que dans la maladie de Parkinson, où les symptômes sont souvent asymétriques au début.
Hypokinésie faciale et troubles associés
L’hypokinésie ne touche pas uniquement les membres : elle affecte aussi le visage, rendant les expressions plus figées. Le malade cligne moins des yeux, ce qui peut donner l’impression d’un retrait émotionnel ou d’une dépression.
Ce ralentissement facial entraîne :
- Une réduction de la déglutition (hypersalivation),
- Des difficultés d’élocution (voix faible, articulation moins claire),
- Une moins bonne intelligibilité lors des échanges verbaux.
Accompagnement et prévention
Les interventions des kinésithérapeutes et ergothérapeutes sont fondamentales pour :
- Prévenir les chutes,
- Maintenir la mobilité et l’équilibre,
- Adapter l’environnement de vie pour sécuriser les déplacements,
- Prolonger l’autonomie et retarder l’entrée en institution.
⚠️ Attention aux neuroleptiques : Certains médicaments antipsychotiques peuvent induire ou aggraver un syndrome parkinsonien chez les personnes atteintes de MCL. Leur utilisation doit être strictement encadrée.
L’atteinte des capacités cognitives dans la MCL est progressive, mais suffisamment importante pour interférer avec les activités de la vie quotidienne. L’altération cognitive va atteindre une ou plusieurs fonctions intellectuelles.
MCL VS maladie d’Alzheimer : ces difficultés sont beaucoup plus fréquentes dans la MCL que la maladie d’Alzheimer et les autres maladies dégénératives.
Les retentissements dans la vie quotidiennes peuvent être importants. Ils peuvent limiter le malade dans ses sorties (peur de se perdre). Le malade peut ne plus trouver des vêtements rangés dans sa garde-robe. Le fait de ne pas reconnaître les objets peut entraîner des illusions (voir fiche technique « hallucinations et illusions »), des angoisses, des symptômes liés au syndrome du crépuscule (voir fiche pratique « le syndrome du crépuscule »)…
MCL vs Maladie d’Alzheimer : des différences clés
• Dans les premiers stades de la MCL, la mémoire peut être relativement bien préservée, contrairement à ce qui se passe dans la maladie d’Alzheimer,
• Dans la MCL, les troubles exécutifs (comme suivre les étapes pour préparer un repas) et les dysfonctions visuospatiales (désorientation, difficulté à reconnaître des objets « agnosie » , ou des visages « prosopagnosie »), peuvent apparaître très tôt,
• Dans la maladie d’Alzheimer, les premiers signes concernent plutôt le stockage de nouvelles informations dans la mémoire à long terme. Autrement dit, les personnes oublient rapidement ce qu’elles viennent d’apprendre ou de vivre.